血友病a，血友病A和血友病B有什么區(qū)別

來(lái)源：整理時(shí)間：2023-07-18 12:53:15 編輯：好學(xué)習(xí) 手機(jī)版

1，血友病A和血友病B有什么區(qū)別

血友病甲（缺乏凝血因子Ⅲ，又稱血友病A）、血友病乙（缺乏凝血因子Ⅸ，又稱血友病B 血友病甲和血友病乙均屬X性聯(lián)隱性遺傳，一般由女性傳遞，男性發(fā)病

血友病A和血友病B有什么區(qū)別

2，什么是血友病

是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子X(jué)I缺乏癥（曾稱血友病丙）。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn)，出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。

什么是血友病

3，血友病是什么病

血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，常由先天性凝血因子缺乏而導(dǎo)致。根據(jù)缺乏凝血因子的類型，本病可分為血友病A和血友病B兩型。血友病A表現(xiàn)為凝血因子Ⅷ（凝血因子8）缺乏，血友病B表現(xiàn)為凝血因子Ⅸ（凝血因子9）缺乏，均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起。其中，以血友病A最常見(jiàn)，約占到85%。由于體內(nèi)缺乏足夠的凝血因子，使血液在破損部位無(wú)法正常凝固，導(dǎo)致出血不止，從而引起一系列癥狀。其臨床特征為關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟和深部組織自發(fā)性或輕微外傷后出血難止。血友病的發(fā)病率無(wú)明顯種族和地區(qū)差異。在男性人群中，血友病A的發(fā)病率約為1／5000，血友病B的發(fā)病率約為1／25000；女性血友病患者極其罕見(jiàn)。

血友病（hemophilia），是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。包括血友病a(甲）、血友病b（乙）和因子xi缺乏癥（曾稱血友病丙）。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn)，出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。

血友病是什么病

4，什么是血友病

血友病是一組先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。患病男性與正常女性婚配子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病半數(shù)為傳遞者。約30%無(wú)家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向因子X(jué)1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟咐w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

血友病（Hemophilia）是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子X(jué)I缺乏癥（曾稱血友病丙）。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn)，出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。【通俗點(diǎn)就是出血或流血后不能靠自己身體讓血凝結(jié)】

天生的。只要流血就不會(huì)停，因?yàn)闆](méi)有血小板吧…也不能治，因?yàn)閯?dòng)手術(shù)也會(huì)出血

5，血友病是什么

血友病血友病homophilia 定義：血友病是一組遺傳性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的嚴(yán)重凝血功能障礙。根據(jù)缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見(jiàn)，約為血友病乙的七倍。病因血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30％無(wú)家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X(jué)1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟福w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。治療一、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。二、替代療法。（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對(duì)嚴(yán)重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于－20°C下，室溫下放1小時(shí)活性即喪失50％，故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完。（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。（四）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑。三、去氨基－D－精氨酸血管加壓素。四、腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性，對(duì)控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。五、抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。六、達(dá)那唑。。七、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng)。盡量避免注射和手術(shù)。八、禁服影響血小板功能的藥物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草藥亦應(yīng)避免。九、花生衣：有抗纖溶作用。可減輕出血，縮短凝血時(shí)間，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。