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血友病a,血友病A和血友病B有什么區別

來源:整理 時間:2023-07-18 12:53:15 編輯:好學習 手機版

1,血友病A和血友病B有什么區別

血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ,又稱血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ,又稱血友病B 血友病甲和血友病乙均屬X性聯隱性遺傳,一般由女性傳遞,男性發病

血友病A和血友病B有什么區別

2,什么是血友病

是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現。

什么是血友病

3,血友病是什么

血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,常由先天性凝血因子缺乏而導致。根據缺乏凝血因子的類型,本病可分為血友病A和血友病B兩型。血友病A表現為凝血因子Ⅷ(凝血因子8)缺乏,血友病B表現為凝血因子Ⅸ(凝血因子9)缺乏,均由相應的凝血因子基因突變引起。其中,以血友病A最常見,約占到85%。由于體內缺乏足夠的凝血因子,使血液在破損部位無法正常凝固,導致出血不止,從而引起一系列癥狀。其臨床特征為關節、肌肉、內臟和深部組織自發性或輕微外傷后出血難止。血友病的發病率無明顯種族和地區差異。在男性人群中,血友病A的發病率約為1/5000,血友病B的發病率約為1/25000;女性血友病患者極其罕見。
血友病(hemophilia),是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發病,但絕大部分患者為男性。包括血友病a(甲)、血友病b(乙)和因子xi缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現。

血友病是什么病

4,什么是血友病

血友病是一組先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳,由女性傳遞男性發病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。患病男性與正常女性婚配子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數為患者女性半數為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數有血友病,所生女孩半數為血友病半數為傳遞者。約30%無家族史,其發病可能因基因突變所致因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向因子X1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發生障礙,凝血酶原不能轉變為凝血酶纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。
血友病(Hemophilia)是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現。【通俗點就是出血或流血后不能靠自己身體讓血凝結】
天生的。只要流血就不會停,因為沒有血小板吧…也不能治,因為動手術也會出血

5,血友病是什么

血友病 血友病homophilia 定義:血友病是一組遺傳性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙。根據缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。 血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多見,約為血友病乙的七倍。 病因 血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳,由女性傳遞,男性發病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數為患者,女性半數為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數有血友病,所生女孩半數為血友病,半數為傳遞者。約30%無家族史,其發病可能因基因突變所致。 因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向。因子X1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發生障礙,凝血酶原不能轉變為凝血酶,纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。 治療 一、局部止血治療:包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。 二、替代療法。 (一)輸血漿:為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑。 (二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于-20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50%,故應于1小時之內輸完。 (三)中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。 (四)凝血酶原復合物濃縮劑。 三、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。 四、腎上腺皮質激素:改善毛細血管通透性,對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用。 五、抗纖溶藥物:常用6-氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用。 六、達那唑。。 七、避免創傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術。 八、禁服影響血小板功能的藥物:如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草藥亦應避免。 九、花生衣:有抗纖溶作用。可減輕出血,縮短凝血時間,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
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