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1，血友病是什么

血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。癥狀是：出血不能自發(fā)停止

血友病是什么

2，血友病是什么

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向。

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3，血友病是什么

血友病血友病homophilia 定義：血友病是一組遺傳性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙。根據(jù)缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。病因血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體?；疾∧行耘c正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30％無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟?，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。治療一、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。二、替代療法。（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應于1小時之內(nèi)輸完。（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。（四）凝血酶原復合物濃縮劑。三、去氨基－D－精氨酸血管加壓素。四、腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節(jié)積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。五、抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。六、達那唑。。七、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術。八、禁服影響血小板功能的藥物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等?；钛龅闹胁菟幰鄳苊?。九、花生衣：有抗纖溶作用?？蓽p輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。

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