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1，肺動脈高壓能治嗎
2，特發(fā)性肺動脈高壓求高醫(yī)
3，肺動脈高壓是一種什么病
4，什么是特發(fā)性肺動脈高壓

1，肺動脈高壓能治嗎

病情分析：肺動脈高壓能治意見建議：不同類肺動脈高壓患者的預后有所不同。在肺動脈高壓靶向藥物問世前，PAH中的特發(fā)性肺動脈高壓患者的自然病程最為明確，診斷后中位生存期僅為2～3年，且癥狀嚴重者預后更差，靶向藥物治療可使3年生存率明顯提高，即便如此，由于大多數(shù)患者存在嚴重的血流動力學改變和功能障礙，遠期臨床預后不良。肺動脈高壓和右室功能障礙同時存在者預后更差。肺動脈壓力升高和右室功能障礙也是慢性肺病所致肺動脈高壓患者最重要的死亡因素。適合手術的慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術術后遠期存活率好于藥物治療和肺移植者。許偉杰—河北省人民醫(yī)院內(nèi)科醫(yī)師

肺動脈高壓能治嗎

2，特發(fā)性肺動脈高壓求高醫(yī)

首先，您需要了解血液循環(huán)，才知道現(xiàn)在病情如何，如何治療，如圖血液循環(huán)路徑：左心（收縮泵出含氧氣的血液）——主動脈——全身動脈(釋放氧氣）——全身靜脈（帶回二氧化碳)——右心（舒張接納含二氧化碳的血液，再收縮泵血）——肺動脈——肺（釋放二氧化碳，接受氧氣）——肺靜脈——左心（舒張接納含氧氣的血液）—— 現(xiàn)在再說說您的情況：特發(fā)性肺動脈高壓。什么情況呢？肺動脈壓力高，右心后負荷加重。輕度的，右心增大變肥厚加強收縮，右心壓力足夠大就可以突破肺動脈的壓力，將血液泵至肺；重度的因為肺動脈壓力太高，右心收縮壓力無論如何也不能超過肺動脈，血液泵出受阻，出現(xiàn)右心衰。表現(xiàn)為浮腫，乏力，腹脹，納差——單純右心衰是不會有胸痛的，只有并發(fā)了左心衰或者嚴重的氣體交換不足致血液氧氣含量下降，心臟供氧不足，才會有胸痛，胸悶。除非還有比較少見的原因（也許現(xiàn)在還沒有辦法查到的）如肺動脈有占位壓迫（如腫瘤，炎癥）導致肺動脈狹窄而出現(xiàn)肺動脈高壓。問題的關鍵在于解決肺動脈高壓的問題，最根本是擴張平滑肌，使肺動脈擴張，壓力減輕。不同原因解決方法不一樣：原發(fā)性肺動脈高壓，就是至少現(xiàn)在科學找不到原因的肺動脈高壓，就只能用用擴張血管藥比如消心痛，硝苯地平（緩釋片更好），這些要在醫(yī)院醫(yī)生指導下進行使用。您用的全可利，又叫波生坦，是減輕血管內(nèi)皮特殊炎癥的一種藥。治療的確棘手。實際上肺動脈高壓原因，最常見的是慢性肺病導致的肺心病，不過僅見于老年患者；小兒比較常見的先天性心臟病，肺動脈栓塞病，肺動脈炎......在您小孩這些可能性很小，因為要診斷“原發(fā)性肺動脈高壓”一定要排除能夠找得到的原因，您醫(yī)生應該為您做了詳細檢查。當然，醫(yī)學沒有100%，現(xiàn)在沒有找到原因不能將就一定沒有上述原因，因為有的疾病還在早期階段不易查到。如果找到比如單純肺動脈發(fā)育畸形/不良，或是腫瘤/炎癥壓迫，就可以通過手術/移植血管，使肺動脈增寬。其他的，的確無良策。

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特發(fā)性肺動脈高壓求高醫(yī)

3，肺動脈高壓是一種什么病

摘要：沒人知道肺動脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈后是災難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。由于肺動脈高壓發(fā)病隱蔽，以前受診斷水平的限制。肺動脈高壓是一種極度惡性的疾病，七成多患者是年輕人，幾乎每個人都知道癌癥愈肺動脈高壓后差，但沒人知道肺動脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈后是災難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。大部分肺動脈高壓患者起病隱襲，發(fā)展比較緩慢，開始沒有特異性的癥狀，可能僅有一些氣短、胸悶，休息后可以好轉，所以對該病不易引起注意。后期隨著肺動脈壓力的進一步升高，可出現(xiàn)氣喘、胸痛、頭暈，容易暈厥。嚴重的患者出現(xiàn)右心衰的癥狀，如下肢水腫、肝臟腫大，甚至出現(xiàn)腹水或胸水等癥狀。一旦出現(xiàn)右心衰的癥狀，患者的預后就不容樂觀了。按照美國國立衛(wèi)生院的統(tǒng)計資料表明，一般從診斷出特發(fā)性肺動脈高壓后，患者的中位生存率為2~3年，比很多惡性腫瘤的存活時間還短。而且患者的生活質量很差，常常不能自理，需要家人照顧。所以這種高致殘高死亡率的疾病，大家一定要提高警惕。常規(guī)的血壓計不能測量肺動脈高壓，絕大多數(shù)肺動脈高壓是通過超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)，精確測量肺動脈壓力需要進行右心導管檢查，后者直接在肺動脈測壓，得到的結果最準確。所以，當發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓后，最好到醫(yī)院進行右心導管檢查，明確診斷。按照國際上最新的分類，肺動脈高壓一共可分為五大類，三十幾種疾病可以引起。包括特發(fā)性肺動脈高壓，結締組織疾病，比如類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的肺動脈高壓;由于減肥時尚的流行，部分服用過氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲抑制劑(減肥藥的一類)的人也會患上肺動脈高壓，還有多種食欲抑制劑是否導致肺動脈高壓還在爭論之中。由于環(huán)境的污染等等原因，懷孕的媽媽暴露在各種危險因素之中，導致各種先天性心臟病的發(fā)病率明顯提高，如動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損，如果沒有得到及時有效的治療，就會發(fā)展成為肺動脈高壓。最高的患者甚至會出現(xiàn)肺循環(huán)的壓力大于體循環(huán)的壓力(正常時肺循環(huán)的壓力只有體循環(huán)的五分之一)，一旦出現(xiàn)這樣的情況就喪失了手術或介入治療的機會。門診經(jīng)常會有不明原因的胸悶、氣急的患者，檢查后發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓，進一步檢查發(fā)現(xiàn)肺動脈血栓栓塞，有下肢靜脈曲張、長期臥床、活動少的老年患者容易發(fā)生。肺動脈高壓的治療方法比較少。近年來隨著對該病研究的深入，一些新藥的研制成功，如前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑，給肺動脈高壓的患者帶來了希望，國內(nèi)的一些醫(yī)生使用磷酸二酯酶抑制劑取得一些療效，目前國外正在使用該類藥物進行臨床前的試驗。由于肺動脈高壓發(fā)病隱蔽，以前受診斷水平的限制，以及沒有安全有效的藥物治療等原因，很多病人在痛苦和絕望中度過余生。現(xiàn)在隨著診斷技術水平的提高，多種新藥的上市，治療肺動脈高壓不再只是夢想。

肺動脈高壓是一種什么病

4，什么是特發(fā)性肺動脈高壓

特發(fā)性肺動脈高壓在2003年以前被稱為原發(fā)性肺動脈高壓(PPH)。它是指經(jīng)詳細體格檢查及完善實驗室檢查均未發(fā)現(xiàn)引起肺動脈高壓的其他系統(tǒng)疾病及相關線索，并且經(jīng)右心導管檢查發(fā)現(xiàn)肺毛細血管嵌壓<20mmHg。資料：　肺動脈高壓病患者普遍的感受是，氣喘、胸痛、水腫、走路困難，走上坡路或上樓，一步都難以挪動。病情較為嚴重的，上述病狀加重，出現(xiàn)心包積液，導致右心衰竭，只能臥床不起。患上這種病基本喪失勞動能力，有的生活不能自理，在美國視為殘疾人。　　該病患者中女性多于男性，比例為3～4：1，但在兒童患者中，男女比例沒有差異。特發(fā)性肺動脈高壓迄今病因不明，目前認為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關。　　（一）遺傳因素　　家族性IPH至少占所有IPH的6%，家系研究表明其遺傳類型為常染色體顯性遺傳。　　（二）免疫因素　　免疫調節(jié)作用可能參與IPH的病理過程。有29％的IPH患者抗核抗體水平明顯升高，但卻缺乏結締組織病的特異性抗體。　　（三）肺血管內(nèi)皮功能障礙　　肺血管收縮和舒張由肺血管內(nèi)皮分泌的收縮和舒張因子共同調控，前者主要為血栓素A2（TXA2）和內(nèi)皮素-1（ ET-1），后者主要是前列環(huán)素和一氧化氮（NO）。由于上述因子表達的不平衡，導致肺血管處于收縮狀態(tài)，從而引起肺動脈高壓。　　（四）血管壁平滑肌細胞鉀離子通道缺陷　　IPH患者存在電壓依賴性鉀離子（K+）通道（Kv）功能缺陷，K+外流減少，細胞膜處于除極狀態(tài)，使Ca2+進入細胞內(nèi)，從而使血管處于收縮狀態(tài)。因特發(fā)性肺動脈高壓的病因不明，治療主要針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進行，旨在恢復肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排出量，提高生活質量。　　（一）藥物治療　　1．血管舒張藥　　（ 1）鈣拮抗藥：鈣拮抗藥僅對大約20％的IPH患者有效，使用劑量通常較大，如硝苯地平150mg/d，應用時要特別注意藥物的不良反應。急性血管擴張藥物試驗結果陽性是應用鈣離子拮抗劑治療的指征。　　（2）前列環(huán)素：不僅能擴張血管降低肺動脈壓，長期應用尚可逆轉肺血管改建。但常用的前列環(huán)素如依前列醇（epoprostenol）半衰期很短，須持續(xù)靜脈滴注。現(xiàn)在已有半衰期長能皮下注射的曲前列尼爾（treProstinil），口服的貝前列素（beraprost），口服和吸入的伊洛前列素（iloprost）。　　（3）一氧化氮（NO）:NO吸入是一種僅選擇性地擴張肺動脈而不作用于體循環(huán)的治療方法。但是由于NO的作用時間短，加上外源性NO的毒性問題，從而限制了其在臨床上的使用。　　（4）內(nèi)皮素受體拮抗劑：多項臨床試驗結果都證實了該藥可改善肺動脈高壓患者的臨床癥狀和血流動力學指標，提高運動耐量，改善生活質量和存活率，常用非選擇性內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦（bosenten ）62.5-125mg，每天兩次。　　2．抗凝治療抗凝治療并不能改善患者的癥狀，但在某些方面可延緩疾病的進程，從而改善患者的預后。華法林作為首選的抗凝藥。　　3．其他治療當出現(xiàn)右心衰竭、肝淤血及腹水時，可用強心、利尿藥治療。使用地高辛，對抗鈣拮抗劑引起心肌收縮力降低的不良反應。　　（二）肺或心肺移植　　疾病晚期可以行肺或心肺移植治療。