上海市第六人民醫(yī)院胡兵年齡，上海市第六人民醫(yī)院

來源：整理時間：2023-03-04 08:45:45 編輯：上海生活手機(jī)版

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1.慢性髓細(xì)胞白血病（CML）是發(fā)生于造血干細(xì)胞水平上的克隆性疾玻細(xì)胞呈惡性增生，以細(xì)胞成熟障礙為特征，臨床為一慢性過程，大量白血病細(xì)胞浸潤引起脾臟明顯腫大以及新陳代謝增高等表現(xiàn)。2.慢性白血病在小兒時期較少，約占兒童白血病的3%~5%，其中主要為慢性髓細(xì)胞白血玻3.CML在嬰兒時期的臨床表現(xiàn)與成人CML有顯著差別，故一般將小兒CML分為幼年型和成人型。上海市第六人民醫(yī)院血液科常春康4.幼年型慢性髓細(xì)胞白血病：此型幾乎皆發(fā)生在5歲以下兒童，尤以2歲以下的嬰幼兒多見。男性發(fā)病多于女性。可發(fā)生于家族性神經(jīng)纖維瘤，生殖泌尿系畸形或智力低下的患兒。起病可急或緩，常以呼吸道癥狀為主訴。5.成人型慢性髓細(xì)胞白血病發(fā)病年齡在5歲以上，以10~14歲較多見，很少見于3歲以下兒童。男女差別不大。多起因于能造血干細(xì)胞的惡性增殖，故粒系、紅系、巨核系等多系受累，急變期可轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨图?xì)胞白血玻6.在世界范圍內(nèi)，慢性髓細(xì)胞白血病的發(fā)生率為每年每100000人中1至2例，即每百萬人有20例，占成人白血病例的15%至20%。中國約有2萬到3萬個患者。起因1.CML是由骨髓中干細(xì)胞異常而導(dǎo)致的一種血液干細(xì)胞紊亂。這種異常會產(chǎn)生一種能生產(chǎn)異常蛋白質(zhì)的基因。盡管研究人員目前尚不清楚究竟是什么引起這一DNA變化，他們已經(jīng)確信這種蛋白質(zhì)會破壞骨髓正常的白細(xì)胞制造過程。結(jié)果導(dǎo)致白細(xì)胞大量繁殖，使他們在血液中的濃度大大增加。2.現(xiàn)在，我們知道，基因發(fā)生變異的干細(xì)胞出現(xiàn)的一個表征是費(fèi)城染色體的出現(xiàn)。在大多數(shù)，雖然不是所有CML患者體內(nèi)都會檢測到這種染色體。費(fèi)城染色體是由兩對染色體的部分互換產(chǎn)生的。第9對染色體分離的部分轉(zhuǎn)移到了第22對染色體，而第22對染色體的一部分則轉(zhuǎn)移到了第9對染色體，這種現(xiàn)象稱作置換。這種細(xì)胞變異在95%的CML患者中都可以見到，是該病的標(biāo)志。3.費(fèi)城染色體會產(chǎn)生一種酶，這種酶在異常細(xì)胞的生長和分裂中起到了核心作用。這種酶被稱為融合蛋白（Bcr-Abl）酪氨酸激酶，它能夠改變細(xì)胞的正常基因指令，干擾其向身體發(fā)出的停止制造白細(xì)胞的信號。導(dǎo)致的結(jié)果是，在健康人的體內(nèi)，一立方毫米的血液中含有4000至10000個白細(xì)胞，而在一個CML患者的體內(nèi)，等量血液中的白細(xì)胞數(shù)量是健康人的10至25倍。白細(xì)胞的大量增加是CML的特征。常規(guī)治療對CML患者來說，同種異基因骨髓移植——使用骨髓相近的捐獻(xiàn)者的健康干細(xì)胞——是目前最佳的治療方案。但是，僅有20%左右的患者有條件做這樣的移植手術(shù)。原因有多種，如找不到合適的骨髓捐獻(xiàn)者，年齡太大，或其它復(fù)雜的醫(yī)學(xué)因素。對于一些患者，另一個方案是自體骨髓移植，即在經(jīng)過強(qiáng)烈化療和輻射治療之后使用其自身的血液干細(xì)胞。盡管這種療法能夠延長患者的壽命，但幾乎所有接受自體骨髓移植的患者最終都會復(fù)發(fā)，其中部分原因就是他們的體內(nèi)仍藏有惡性的CML細(xì)胞。目前用于治療CML的藥物有一系列，包括α干擾素（interferon-alpha）、羥基脲（hydroxyurea）、阿糖胞苷（cytarabine）、白消安（busulfan）和格列衛(wèi)（伊馬替尼）。上海市第六人民醫(yī)院-血液內(nèi)科-常春康主任醫(yī)師