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上海市第六人民醫院地址：徐匯區宜山路600號(近欽州路)

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1.慢性髓細胞白血病（CML）是發生于造血干細胞水平上的克隆性疾玻細胞呈惡性增生，以細胞成熟障礙為特征，臨床為一慢性過程，大量白血病細胞浸潤引起脾臟明顯腫大以及新陳代謝增高等表現。2.慢性白血病在小兒時期較少，約占兒童白血病的3%~5%，其中主要為慢性髓細胞白血玻3.CML在嬰兒時期的臨床表現與成人CML有顯著差別，故一般將小兒CML分為幼年型和成人型。上海市第六人民醫院血液科常春康4.幼年型慢性髓細胞白血病：此型幾乎皆發生在5歲以下兒童，尤以2歲以下的嬰幼兒多見。男性發病多于女性。可發生于家族性神經纖維瘤，生殖泌尿系畸形或智力低下的患兒。起病可急或緩，常以呼吸道癥狀為主訴。5.成人型慢性髓細胞白血病發病年齡在5歲以上，以10~14歲較多見，很少見于3歲以下兒童。男女差別不大。多起因于能造血干細胞的惡性增殖，故粒系、紅系、巨核系等多系受累，急變期可轉變為淋巴細胞白血玻6.在世界范圍內，慢性髓細胞白血病的發生率為每年每100000人中1至2例，即每百萬人有20例，占成人白血病例的15%至20%。中國約有2萬到3萬個患者。起因1.CML是由骨髓中干細胞異常而導致的一種血液干細胞紊亂。這種異常會產生一種能生產異常蛋白質的基因。盡管研究人員目前尚不清楚究竟是什么引起這一DNA變化，他們已經確信這種蛋白質會破壞骨髓正常的白細胞制造過程。結果導致白細胞大量繁殖，使他們在血液中的濃度大大增加。2.現在，我們知道，基因發生變異的干細胞出現的一個表征是費城染色體的出現。在大多數，雖然不是所有CML患者體內都會檢測到這種染色體。費城染色體是由兩對染色體的部分互換產生的。第9對染色體分離的部分轉移到了第22對染色體，而第22對染色體的一部分則轉移到了第9對染色體，這種現象稱作置換。這種細胞變異在95%的CML患者中都可以見到，是該病的標志。3.費城染色體會產生一種酶，這種酶在異常細胞的生長和分裂中起到了核心作用。這種酶被稱為融合蛋白（Bcr-Abl）酪氨酸激酶，它能夠改變細胞的正常基因指令，干擾其向身體發出的停止制造白細胞的信號。導致的結果是，在健康人的體內，一立方毫米的血液中含有4000至10000個白細胞，而在一個CML患者的體內，等量血液中的白細胞數量是健康人的10至25倍。白細胞的大量增加是CML的特征。常規治療對CML患者來說，同種異基因骨髓移植——使用骨髓相近的捐獻者的健康干細胞——是目前最佳的治療方案。但是，僅有20%左右的患者有條件做這樣的移植手術。原因有多種，如找不到合適的骨髓捐獻者，年齡太大，或其它復雜的醫學因素。對于一些患者，另一個方案是自體骨髓移植，即在經過強烈化療和輻射治療之后使用其自身的血液干細胞。盡管這種療法能夠延長患者的壽命，但幾乎所有接受自體骨髓移植的患者最終都會復發，其中部分原因就是他們的體內仍藏有惡性的CML細胞。目前用于治療CML的藥物有一系列，包括α干擾素（interferon-alpha）、羥基脲（hydroxyurea）、阿糖胞苷（cytarabine）、白消安（busulfan）和格列衛（伊馬替尼）。上海市第六人民醫院-血液內科-常春康主任醫師