【2017-12-28中華醫(yī)學科普回答】如題,謝邀,我們知道系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一類多系統(tǒng)受累的異質(zhì)性疾病,多緩慢起病,初僅累及1~2個系統(tǒng),逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害,亦有起病即為重癥患者。系統(tǒng)性紅斑狼瘡有哪些早期癥狀系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者臨床表現(xiàn)復雜多樣,多數(shù)呈隱匿起病,早期癥狀也各不相同。
1、紅斑狼瘡早期有什么癥狀?
【2017-12-28中華醫(yī)學科普回答】如題,謝邀,我們知道系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一類多系統(tǒng)受累的異質(zhì)性疾病,多緩慢起病,初僅累及1~2個系統(tǒng),逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害,亦有起病即為重癥患者。臨床表現(xiàn)多樣,呈復發(fā)緩解交替,早期會有哪些臨床表現(xiàn)呢?先說幾個典型的表現(xiàn)1.全身表現(xiàn)全身表現(xiàn)為發(fā)熱、疲乏和消瘦。
疲乏幾乎出現(xiàn)于每一SLE患者,與發(fā)病及病情活動平行,發(fā)熱無固定熱型,往往對足量糖皮質(zhì)激素治療反應良好。SLE發(fā)熱須注意與感染相鑒別,尤其是使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑的患者,2.皮膚表現(xiàn)蝶形紅斑為本病最常見皮膚表現(xiàn),為分布于面頰部、高出皮面、伴搔癢或疼痛的紅斑。其它急性病變包括全身廣泛性紅斑,大皰樣損害,
皮疹常出現(xiàn)于陽光容易照射到的部位,可類似銀屑病或扁平苔蘚的丘疹鱗屑改變,也可表現(xiàn)為環(huán)形紅斑樣病變。粘膜損害多表現(xiàn)為囗腔潰瘍、陰道潰瘍及鼻中隔侵蝕,血管炎可表現(xiàn)為紫癜、甲周或指端片狀出血、潰瘍和壞疽等。3.腎臟表現(xiàn)幾乎所有的SLE患者均有腎臟累及,水腫是最常見的癥狀,尿液檢查可出現(xiàn)蛋白尿、管型尿、血尿或白細胞尿,大量蛋白尿可表現(xiàn)為腎病綜合征,患者也可出現(xiàn)急驟進展腎小球腎炎,急性腎衰竭、高血鉀癥等疾病狀態(tài),高血壓、血肌酐增高往往提示預后不佳。
4.消化系統(tǒng)表現(xiàn)厭食、惡心、嘔吐、吞咽困難等是SLE的常見消化系統(tǒng)癥狀,口腔潰瘍常見,食管炎、食管潰瘍見于3%~5%SLE患者。接受非甾體類抗炎藥和/或糖皮質(zhì)激素治療患者消化性潰瘍發(fā)生風險增加,SLE患者可出現(xiàn)急腹癥,活動期SLE急腹癥多由缺血性腸病、腸穿孔、肝血管瘤破裂、膽囊炎、胰腺炎等病變所致,死亡率高。
5.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)約35%的患者有胸腔積液,多為中小量、雙側(cè)性,除因漿膜炎所致外,部分是因低蛋白血癥引起的漏出液。狼瘡肺炎表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳、氣促,肺X線可見片狀浸潤陰影,多見于雙下肺,有時與肺部繼發(fā)感染很難鑒別,SLE所引起的肺間質(zhì)性病變主要是急性和亞急性期的磨玻璃樣改變和慢性期的纖維化,表現(xiàn)為活動后氣促、干咳、低氧血癥。
2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因有哪些?
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性結(jié)締組織疾病,臨床出現(xiàn)出各個系統(tǒng)和臟器損害,女性比較多見,常為育齡婦女,占90%左右,發(fā)病的原因不是特別明確,可能與遺傳環(huán)境和性激素有關(guān)系。一、遺傳因素,患者同卵雙胞胎發(fā)病率為40%,異卵雙胎僅3%,家族中有系統(tǒng)性紅斑狼瘡可高達13%的患者會發(fā)病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的易感基因,如HLA-DR2-DR3等,在患者中明顯高于正常人。
二、環(huán)境因素,紫外線、日光、某些食物如苜蓿芽、某些化學藥品(磺胺類、青霉胺、肼屈嗪等)都有可能誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡,三、性激素,雌激素可誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡,育齡婦女比同齡男性之比為9:1,絕經(jīng)后男女之比為3:1。女性小于13歲、大于55歲紅斑狼瘡發(fā)病率顯著減少,妊娠可誘發(fā)紅斑狼瘡,妊娠期雌激素水平升高有關(guān)系。
紅斑狼瘡患者無論男女體內(nèi)雌酮羥基化產(chǎn)物皆增加,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機制沒完全清楚,可能是由于遺傳因素的體質(zhì),在性激素或環(huán)境因素的共同影響下,促發(fā)了免疫應答的異常反應,讓他持續(xù)產(chǎn)生大量的免疫復合物和致病性自身抗體,引起組織損傷。免疫應答異常是由于細胞凋亡異常、免疫復合物清除能力下降、細胞因子網(wǎng)絡(luò)失衡等多方面因素的影響,
3、系統(tǒng)性紅斑狼瘡有哪些早期癥狀?