【2017-12-28中華醫學科普回答】如題,謝邀,我們知道系統性紅斑狼瘡是一類多系統受累的異質性疾病,多緩慢起病,初僅累及1~2個系統,逐漸出現多系統損害,亦有起病即為重癥患者。系統性紅斑狼瘡有哪些早期癥狀系統性紅斑狼瘡患者臨床表現復雜多樣,多數呈隱匿起病,早期癥狀也各不相同。
1、紅斑狼瘡早期有什么癥狀?
【2017-12-28中華醫學科普回答】如題,謝邀,我們知道系統性紅斑狼瘡是一類多系統受累的異質性疾病,多緩慢起病,初僅累及1~2個系統,逐漸出現多系統損害,亦有起病即為重癥患者。臨床表現多樣,呈復發緩解交替,早期會有哪些臨床表現呢?先說幾個典型的表現1.全身表現全身表現為發熱、疲乏和消瘦。
疲乏幾乎出現于每一SLE患者,與發病及病情活動平行,發熱無固定熱型,往往對足量糖皮質激素治療反應良好。SLE發熱須注意與感染相鑒別,尤其是使用糖皮質激素及免疫抑制劑的患者,2.皮膚表現蝶形紅斑為本病最常見皮膚表現,為分布于面頰部、高出皮面、伴搔癢或疼痛的紅斑。其它急性病變包括全身廣泛性紅斑,大皰樣損害,
皮疹常出現于陽光容易照射到的部位,可類似銀屑病或扁平苔蘚的丘疹鱗屑改變,也可表現為環形紅斑樣病變。粘膜損害多表現為囗腔潰瘍、陰道潰瘍及鼻中隔侵蝕,血管炎可表現為紫癜、甲周或指端片狀出血、潰瘍和壞疽等。3.腎臟表現幾乎所有的SLE患者均有腎臟累及,水腫是最常見的癥狀,尿液檢查可出現蛋白尿、管型尿、血尿或白細胞尿,大量蛋白尿可表現為腎病綜合征,患者也可出現急驟進展腎小球腎炎,急性腎衰竭、高血鉀癥等疾病狀態,高血壓、血肌酐增高往往提示預后不佳。
4.消化系統表現厭食、惡心、嘔吐、吞咽困難等是SLE的常見消化系統癥狀,口腔潰瘍常見,食管炎、食管潰瘍見于3%~5%SLE患者。接受非甾體類抗炎藥和/或糖皮質激素治療患者消化性潰瘍發生風險增加,SLE患者可出現急腹癥,活動期SLE急腹癥多由缺血性腸病、腸穿孔、肝血管瘤破裂、膽囊炎、胰腺炎等病變所致,死亡率高。
5.呼吸系統表現約35%的患者有胸腔積液,多為中小量、雙側性,除因漿膜炎所致外,部分是因低蛋白血癥引起的漏出液。狼瘡肺炎表現為發熱、干咳、氣促,肺X線可見片狀浸潤陰影,多見于雙下肺,有時與肺部繼發感染很難鑒別,SLE所引起的肺間質性病變主要是急性和亞急性期的磨玻璃樣改變和慢性期的纖維化,表現為活動后氣促、干咳、低氧血癥。
2、系統性紅斑狼瘡的病因有哪些?
系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性結締組織疾病,臨床出現出各個系統和臟器損害,女性比較多見,常為育齡婦女,占90%左右,發病的原因不是特別明確,可能與遺傳環境和性激素有關系。一、遺傳因素,患者同卵雙胞胎發病率為40%,異卵雙胎僅3%,家族中有系統性紅斑狼瘡可高達13%的患者會發病,系統性紅斑狼瘡的易感基因,如HLA-DR2-DR3等,在患者中明顯高于正常人。
二、環境因素,紫外線、日光、某些食物如苜蓿芽、某些化學藥品(磺胺類、青霉胺、肼屈嗪等)都有可能誘發系統性紅斑狼瘡,三、性激素,雌激素可誘發系統性紅斑狼瘡,育齡婦女比同齡男性之比為9:1,絕經后男女之比為3:1。女性小于13歲、大于55歲紅斑狼瘡發病率顯著減少,妊娠可誘發紅斑狼瘡,妊娠期雌激素水平升高有關系。
紅斑狼瘡患者無論男女體內雌酮羥基化產物皆增加,系統性紅斑狼瘡的發病機制沒完全清楚,可能是由于遺傳因素的體質,在性激素或環境因素的共同影響下,促發了免疫應答的異常反應,讓他持續產生大量的免疫復合物和致病性自身抗體,引起組織損傷。免疫應答異常是由于細胞凋亡異常、免疫復合物清除能力下降、細胞因子網絡失衡等多方面因素的影響,
3、系統性紅斑狼瘡有哪些早期癥狀?