那天值班的是呂醫(yī)生，山東臨清人，1964年的兵。69年早春時侯，山東濰坊的氣還比較冷，我們都還穿著棉襖，它在我國屬于極其罕見的呼吸道疾病，臨床上幾乎很難見到，是由于吸入了彌漫在空氣中的粗球孢子菌引起的，美國出現(xiàn)怪病——山谷熱，深山旅行容易染病，死亡率高難搶救這兩天看到一則新聞。

1、罕見病有哪些？

美國出現(xiàn)怪病——山谷熱，深山旅行容易染病，死亡率高難搶救這兩天看到一則新聞：中國駐洛杉磯總領(lǐng)館連續(xù)接到3起中國公民患山谷熱疾病的報告，3人均為在鳳凰城地區(qū)的年輕人，其中2人病故，1人正在接受治療。“山谷熱”這個疾病名稱對絕大多數(shù)人來說都是極其陌生的，它在我國屬于極其罕見的呼吸道疾病，臨床上幾乎很難見到，是由于吸入了彌漫在空氣中的粗球孢子菌引起的。

粗球孢子菌屬于一種土壤中的真菌，在美國西南部、墨西哥部分地區(qū)、中南美洲部分地區(qū)土壤中有這種真菌存活，粗球孢子菌在雨后的土壤中最易繁殖，并在炎熱、干燥的氣候條件下擴(kuò)散到空氣中。動物和人可通過吸入含有細(xì)小真菌孢子的灰塵來感染，2017年美國疾控中心報告了14000多例確診的山谷熱病例，是1998年報告病例的六倍多。

多數(shù)接觸球孢子菌的人并不會出現(xiàn)任何癥狀，部分人會在吸入球孢子菌后1-3周出現(xiàn)與感冒類似的癥狀，表現(xiàn)為乏力、咳嗽、發(fā)燒、呼吸短促、頭痛、盜汗、肌肉或關(guān)節(jié)酸痛，上身或雙腿皮疹等，一般會在幾周或數(shù)月內(nèi)恢復(fù)，在所有感染球孢子菌人群中，有5-10%的患者可能發(fā)展為肺部的重癥感染或慢性化改變，約1%的患者病情可能從肺部發(fā)展到其他器官或中樞神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)感染性休克、多臟器功能衰竭或中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。

值得欣慰的是，不像新冠病毒傳染性那么強(qiáng)，山谷熱不會在人與人之間傳播，但任何人，無論長幼，都可能罹患山谷熱，由于山谷熱初期癥狀不明顯，被誤判、誤診幾率較高，如未及時確診、救治并控制病情，病情可能急劇惡化甚至出現(xiàn)生命危險。對于診斷不明的患者，在應(yīng)用抗菌素、抗病毒治療無效時，補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)檢測抗球孢子菌IgG抗體是最有用的試驗(yàn)，

2018年10月寧波大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院在一名持續(xù)高熱，經(jīng)過抗菌素治療無效病人的氣管鏡肺泡灌洗液中分離到1株真菌，經(jīng)質(zhì)2譜儀鑒定為粗/波薩達(dá)斯球孢子菌。為何肺粗球孢子菌感染出現(xiàn)的疾病被稱為山谷熱呢？這里有一個古老的傳說，在美國西南部的亞利桑那州大峽谷中曾經(jīng)居住著印第安的不同族人，他們與大自然和平共處，繁衍生息，

直到1540年，這種寧靜被打破，西班牙的探險隊(duì)為尋找傳說中的7個黃金城到達(dá)這里。他們使用重型機(jī)器不斷向地下深挖礦產(chǎn)，一段時間后其中的一些淘金者開始出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、全身酸痛、皮疹、關(guān)節(jié)紅腫，不少人死亡前露出猙獰、絕望的表情，淘金者們深信他們驚動了原住在深層地下的神靈。“神靈”真的存在嗎？多年以后，亞利桑那大學(xué)醫(yī)學(xué)院的研究人員找到了答案，由于不停的挖掘，原本埋在地底下的孢子菌被暴露出來并飄蕩在山谷的空氣中，而那些發(fā)病的人就是吸入了球孢子菌而得了這種“山谷熱”病，

2、怎樣的疾病才叫做罕見病？作為醫(yī)生，你有沒有遇到過某種罕見病是醫(yī)學(xué)上無法解釋的？

我見過一過奇怪的病人，至今無法解釋，后來也沒有再見到過。1969年早春時侯，山東濰坊的氣還比較冷，我們都還穿著棉襖，其時我在高炮608閑一衛(wèi)生隊(duì)當(dāng)衛(wèi)生員。晚上值班，大約9點(diǎn)多鐘，后勤張助理員來電話，說他老婆不知道怎么了，讓我們快去看看，那天值班的是呂醫(yī)生，山東臨清人，1964年的兵。我背上出診包隨呂醫(yī)到了張助理的宿舍，

他家屬是臨時探親，住的地方只是平時的屬舍搭一張雙人床而已。進(jìn)屋后看見張助理抱著一歲左右的女兒坐在床邊上，他老婆平躺在床上，被子蓋到胸口，兩只胳膊暴露在外邊，看上去象睡著了一樣，張助理說，睡覺時他老婆與孩子睡床這頭，他在那頭看書，不一會孩子哭，他老婆不管，他喊她，不回應(yīng)，推她也不醒，就給我們把電話了，檢查血壓，心跳一切正常，就是喊不醒她。