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血友病的癥狀,血友病

來源:整理 時間:2023-05-12 15:41:38 編輯:好學習 手機版

本文目錄一覽

1,血友病

您好,是否和血友病有關系的,是需要去醫院正規的檢查確診,是否和其他的血液疾病有關系的,早治療

血友病

2,什么是血友病有啥癥狀及危害

一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發病,但絕大部分患者為男性。一般多發生在小孩子身上。。。
如果身上受了什么傷 就算是有一個小小的傷口 就會流血不止 會危急生命
是一種遺傳病,沒什么特別癥狀,但只要破一塊小皮就會大量失血

什么是血友病有啥癥狀及危害

3,血友病都有哪幾種臨床表現

關節出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔后,會使關節活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關節出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復功能,但如果關節反復出血則可導致滑膜炎和關節炎,造成關節畸形,使關節的功能很難恢復正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。 由于每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列,即使是同一種類型的血友病患者,相應基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。 重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%,一個月內可數次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發生,稱為自發出血。關節出血很普遍。 中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%,他們的出血常常由小創傷導致,例如運動損傷。關節出血一般在外傷后發生。 輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%,一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷后出血不止。關節出血較少。

血友病都有哪幾種臨床表現

4,血友病都有什么癥狀

  【臨床表現】,  出血是本病的主要臨床表現,患者終身有自發的/輕微損傷/手術后長時間的出血傾向,重型可在出生后既發病,輕者發病稍晚。,  1.皮膚、粘膜出血 由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發部位。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫,但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點。,  2.關節積血 是血友病 A 患者常見的臨床表現,常發生在創傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血,多見于膝關節,其次為踝、髖、肘、肩、腕關節等處。關節出血可以分為三期:,  A.急性期:關節腔內及關節周圍組織出血,導致關節局部發熱、紅腫、疼痛。繼之肌肉痙攣、活動受限,關節多處于屈曲位置。,  B.全關節炎期:多數病例因反復出血,以致血液不能完全吸收,白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節組織,形成慢性炎癥,滑膜增厚。,  C.后期:關節纖維化/關節強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質破壞、關節攣縮導致功能喪失。膝關節反復出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位,形成特征性的血友病步伐。,  3.肌肉出血和血腫 在重型血友病 A 常有發生,多在創傷/肌肉活動過久后發生,多見于用力的肌群。,  4.血尿 重型血友病 A 患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。,  5.假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫可以發生在任何部位,多見于大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手,也有時發生于眼。,  6.創傷或外科手術后出血 各種不同程度的創傷、小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。,  7.其他部位的出血 消化道出血可表現為嘔血、黑便、血便或腹痛,多數患者存在原發病灶如胃、十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核、支擴等原發病灶有關;鼻衄、舌下血腫通常是血友病 A 患者口腔內損傷所致;舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發展,常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。,  8.由出血引起的壓迫癥狀及其并發癥 血腫壓迫神經,可導致受壓神經支配區域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等;舌、口腔底部、扁桃體、咽后壁、前頸部出血,則可引起上呼吸道梗阻,導致呼吸困難,甚至窒息而死,局部血管受壓迫,可引起組織壞死。,  【診斷標準】,  臨床診斷的標準為:,  A.多為男性患者(女性純合子極少見),有或無家族史,有家族史者符合x性聯隱性遺傳規律;,  B.關節、肌肉、深部組織出血,有或無活動過久、用力、創傷或手術后異常出血史,嚴重者可見關節畸形;,  C.實驗室檢查結果陽性。

5,血友病早期癥狀是什么血友病

你好!1 血友病根據缺乏凝血因子的程度不同,表現也略不同。輕型血友病可以完全沒有臨床表現,只是在手術、嚴重外傷時才出現表現。2 重型血友病大多數在幼兒期(開始爬或學走路時)出現輕微外傷部位血腫。3 如果有家族史,或外傷后出血不止等,應到當地綜合性醫院血液科進一步檢測,明確診斷,早期預防,避免致殘。僅供參考!(大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)
是一種遺傳性的血液類型疾病 是由于患者血液中缺乏凝血因子而導致的出血型疾病 血友病有 甲乙丙三種 主要變現癥狀有外傷留學難止 關節腫脹行動受限等..在醫學上難以治愈的一種疾病 但是血友病患者注意身體的調養和護理 也可以生活的很好【臨床表現】  出血是本病的主要臨床表現,患者終身有自發的/輕微損傷/手術后長時間的出血傾向,重型可在出生后既發病,輕者發病稍晚。  1.皮膚、粘膜出血 由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發部位。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫,但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點。  2.關節積血 是血友病 a 患者常見的臨床表現,常發生在創傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血,多見于膝關節,其次為踝、髖、肘、肩、腕關節等處。關節出血可以分為三期:  a.急性期:關節腔內及關節周圍組織出血,導致關節局部發熱、紅腫、疼痛。繼之肌肉痙攣、活動受限,關節多處于屈曲位置。  b.全關節炎期:多數病例因反復出血,以致血液不能完全吸收,白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節組織,形成慢性炎癥,滑膜增厚。  c.后期:關節纖維化/關節強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質破壞、關節攣縮導致功能喪失。膝關節反復出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位,形成特征性的血友病步伐。  3.肌肉出血和血腫 在重型血友病 a 常有發生,多在創傷/肌肉活動過久后發生,多見于用力的肌群。  4.血尿 重型血友病 a 患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。  5.假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫可以發生在任何部位,多見于大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手,也有時發生于眼。  6.創傷或外科手術后出血 各種不同程度的創傷、小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。  7.其他部位的出血 消化道出血可表現為嘔血、黑便、血便或腹痛,多數患者存在原發病灶如胃、十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核、支擴等原發病灶有關;鼻衄、舌下血腫通常是血友病 a 患者口腔內損傷所致;舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發展,常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。  8.由出血引起的壓迫癥狀及其并發癥 血腫壓迫神經,可導致受壓神經支配區域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等;舌、口腔底部、扁桃體、咽后壁、前頸部出血,則可引起上呼吸道梗阻,導致呼吸困難,甚至窒息而死,局部血管受壓迫,可引起組織壞死。

6,血友病的癥狀

1、血友病簡介:血友病是一種遺傳性出血性疾病。發病原因是由于患者的血液中先天缺乏某種因子,根據缺乏因子的不同分為三種類型:血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ,又稱血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ,又稱血友病B)和血友病丙(缺乏凝血因子Ⅺ)。血友病甲和血友病乙均屬X性聯隱性遺傳,一般由女性傳遞,男性發病。血友病丙較少見,為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可發病。通常所說的血友病是指血友病甲。 2、 血友病(hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病甲:即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病乙:即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥:③血友病丙:即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質,PTA)缺乏癥。這一組疾病并不罕見,其發病率為5~10/10萬,以血友病甲較為常見。其共同特點為終身輕微損傷后有長時間出血的傾向。 [病因] 血友病甲和乙均為X連鎖隱性遺傳,男性發病,女性傳遞。血友病丙為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳,男女均可發病或傳遞疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少,而引起血液 凝固障礙,導致出血傾向。因子Ⅷ是一種大分子復臺物:即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ:C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOn Wiliehrand Factor;VWF)所組成,其中Ⅷ:C的含量很低,僅占因子Ⅷ復合物的1%。Ⅷ:C是一種水溶性球蛋白,80%由肝合成,余20%由脾、腎和單核-巨噬細胞等合成,其活性易被破壞,在37℃儲存24小時后可喪失50%。血友病甲患者Ⅷ:C減低或缺乏的機理尚未明了。VWF為因子Ⅷ的載體,它具有使血小板粘附于血管壁的功能,當VWF缺乏時,則可引起出血和因子Ⅷ缺乏。 因子Ⅸ是一種由肝合成的糖蛋白,在其合成過程中需要維生素K的參與。因子Ⅺ也是在肝內合成,在體外儲存時其活性穩定,故給本病患者輸適量儲存血即可補充因子Ⅺ。 臨床表現 出血癥狀是本組疾病的主要表現,終生于輕微損傷或小手術后有長時間出血傾向,但血友病丙的出血癥狀一般較輕。 血友病甲和乙可在新生兒期發病,但大多在2歲時發病。前者出血程度的輕重與其血漿中的Ⅷ:C活性高低有關:活性為0~1%者為重型,患者自幼年起即有自發性出血、反復關節出血或深部組織(肌肉、內臟)出血,并常導致關節畸形;2%~5%者為中型,患者于輕微損傷后嚴重出血,自發性出血和關節出血較少見;6%~20%者為輕型,患者于輕微損傷或手術后出血時間延長,但無自發性出血或關節出血;20%~50%為亞臨床類型,僅于嚴重外傷或手術后有滲血現象。 血友病乙型的出血癥狀及輕重分型與血友甲相似,因子Ⅸ活性少于2%者為重型,很罕見;絕大多數患者為輕型。因此,本病的出血癥狀大多較輕。 血友病丙較為少見,雜合子患兒無出血癥狀,只有純合子者才有出血傾向。出血多發 生于外傷或手術后,自發性出血少見。患者的出血程度與因子Ⅺ的活性高低并不相關,有些患者的因子Ⅺ活性僅為1%,但出血癥狀不嚴重;而有些患者的因子Ⅺ活性雖為20%,卻可有嚴重出血。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。
你好,我是石家莊平安醫院腫瘤科大夫 由于患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結,因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重,而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發生時,常常危及生命。 關節出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔后,會使關節活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關節出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復功能,但如果關節反復出血則可導致滑膜炎和關節炎,造成關節畸形,使關節的功能很難恢復正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。 由于每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列,即使是同一種類型的血友病患者,相應基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。 重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%,一個月內可數次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發生,稱為自發出血。關節出血很普遍。 中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%,他們的出血常常由小創傷導致,例如運動損傷。關節出血一般在外傷后發生。 輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%,一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷后出血不止。關節出血較少。
文章TAG:血友病癥狀血友病的癥狀

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