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1，運動神經(jīng)元病是什么

運動神經(jīng)元病是一種不明原因的運動神經(jīng)元細胞減少和凋亡的慢性進行性神經(jīng)變性疾病。臨床上可分為：1、進行性肌肉萎縮：初期表現(xiàn)為上肢肌無力、肌束震顫、肌肉萎縮，逐漸發(fā)展至全身肌肉，嚴重者可導(dǎo)致全身癱瘓、呼吸肌麻痹，患者最終死于呼吸衰竭；2、進行性脊肌萎縮：主要表現(xiàn)為四肢肌無力、肌束震顫、肌肉萎縮，與脊髓的病變節(jié)段有關(guān)；3、進行性延髓萎縮：主要表現(xiàn)為呼吸困難、構(gòu)音障礙等；4、原發(fā)性側(cè)索硬化：病變僅累及錐體束，可表現(xiàn)為四肢的上運動神經(jīng)元癱瘓和假性球麻痹的癥狀。

運動神經(jīng)元病是什么

2，什么是運動神經(jīng)元病

運動神經(jīng)元病又叫做漸凍癥，它是指累及到上和下運動神經(jīng)元的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床上表現(xiàn)為上和下運動神經(jīng)元損害不同的組合，包括進行性肌萎縮、原發(fā)性側(cè)索硬化，肌萎縮側(cè)索硬化和進行性延髓麻痹。特征的表現(xiàn)為肌無力和萎縮、錐體束征以及延髓麻痹，通常感覺系統(tǒng)和括約肌功能不受損。另外，患者也沒有智能和自主神經(jīng)損害的臨床表現(xiàn)，發(fā)病機制不清楚。

運動神經(jīng)元病也可被稱為“不死癌癥”，世界衛(wèi)生組織將其列為五大絕癥，與癌癥、艾滋、類風(fēng)濕、白血病齊名。對于目前的醫(yī)療水平來講的話是無法徹底治愈的，但是通過治療是能夠減輕患者的痛苦，提高患者的生存周期的。因此運動神經(jīng)元病患者一定要及早的接受治療。

運動神經(jīng)元病是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經(jīng)運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或（和）下運動神經(jīng)元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn)，其中以上、下運動神經(jīng)元合并受損者為最常見。

什么是運動神經(jīng)元病

3，運動神經(jīng)元病是怎么回事

運動神經(jīng)病是一系列以上下運動神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為上下運動神經(jīng)元損害的不同組合，特征表現(xiàn)為肌無力和萎縮，延髓麻痹以及錐體束癥，通常感覺系統(tǒng)不受累。多為中年發(fā)病，病程2~6年，也有少數(shù)病程較長者，男性多于女性，大約比例大概2:1，5~%的運動神經(jīng)元病患者有家族史，目前發(fā)現(xiàn)的病因和發(fā)病機制有：遺傳機制，氧化應(yīng)激，興奮性毒性，神經(jīng)營養(yǎng)因子障礙，自身免疫機制，病毒感染及環(huán)境因素等。運動神經(jīng)病元患者治療可以通過維生素e和維生素b族口服治療，可以通過輔酶肌注射，胞二磷膽堿注射等治療，可間接應(yīng)用。還可以針對肌肉痙攣，使用安定口服，氯苯氨丁酸等藥物來進行治療。還可適用于本病的一些藥物有促進甲狀腺激素釋放激素、干擾素、卵磷脂、半胱氨酸等免疫抑制劑以及血漿交換療法等。但是，它們的療效是否確實，尚難評估。干細胞治療已經(jīng)成為治療神經(jīng)元病的首選之一，可以有效改善病情，通過對患肢的按摩、被動活動等治療法，可以得到有效的治療。

運動神經(jīng)元病是怎么回事

4，什么叫運動神經(jīng)元病

疾病簡介最早關(guān)于運動神經(jīng)元病的描述始于19世紀。1848年，Aran首先報道了11例肌無力患者，并將該病命名為進行性肌肉萎縮（progressive muscle atrophy，PMA）。后來又有多位神經(jīng)病學(xué)醫(yī)生對表現(xiàn)有類似癥狀的患者進行了描述。1869年，Charcot根據(jù)前人對該病的報道，將該病的臨床表現(xiàn)和病理特點等進行了總結(jié)，并首次提出了肌萎縮側(cè)索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的概念。后來，Duchenne和Spiller分別報道了進行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy，PBP）和原發(fā)性側(cè)索硬化（primary lateral sclerosis，PLS）。1962年，Brain認識到以上四種疾病在臨床表現(xiàn)和病理特點上存在一定的聯(lián)系，并首次提出了運動神經(jīng)元病的概念。運動神經(jīng)元病（motor neuron disease，MND）是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經(jīng)變性疾病。臨床特征為上、下運動神經(jīng)元受損的癥狀和體征并存，表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮與錐體束征的不同組合，而感覺和括約肌功能一般不受影響。本病的臨床表現(xiàn)和進展存在較大的異質(zhì)性，多數(shù)患者在出現(xiàn)癥狀后3-5年內(nèi)因呼吸肌受累導(dǎo)致呼吸麻痹或繼發(fā)肺部感染而死亡。目前對該病的病因和發(fā)病機制尚未研究清楚。

5，運動神經(jīng)元是什么疾病

運動神經(jīng)元病多數(shù)屬于散發(fā)性的，該病的病因至今也不是特別明確，它可能與神經(jīng)營養(yǎng)因子障礙以及自身免疫還有遺傳等因素有一定的關(guān)系。另外，某些金屬中毒也可能會導(dǎo)致運動神經(jīng)元病發(fā)病。這種疾病主要是中老年男性居多，當然也有一些年輕的人也會患上這種疾病。比較有代表性的人物當屬著名物理學(xué)家“霍金”。

運動神經(jīng)元疾病它的正式的名字叫做運動神經(jīng)元病，這是一種原因并不明確侵犯到運動神經(jīng)元的一種疾病。運動神經(jīng)元包括脊髓的前角細胞以及腦干部位的運動神經(jīng)核，以及大腦皮層的錐體細胞，這類疾病預(yù)后非常不好，原因有可能與遺傳或者是環(huán)境因素共同導(dǎo)致。臨床的癥狀一般表現(xiàn)為上運動神經(jīng)元的損傷和下運動神經(jīng)元的損傷并存的情況，也就是肌張力的增高，還有肌肉萎縮病理呈陽性，可以到正規(guī)醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科進行檢查，做肌電圖以及其他方面的檢查，根據(jù)檢查結(jié)果明確診斷后針對性的進行治療。

運動神經(jīng)元病是原發(fā)于運動神經(jīng)的變性性疾病，具體發(fā)病的原因不清楚，可以是上運動神經(jīng)的損傷也可以是下運動神經(jīng)元的損傷，所以有四種情況：第一、原發(fā)于上運動神經(jīng)元的損傷，只表現(xiàn)為側(cè)索硬化。第二、下運動神經(jīng)元的損傷，是腦干的下顱神經(jīng)的下運動神經(jīng)元的損傷，表現(xiàn)為原發(fā)性的延髓麻痹。第三、四肢脊髓神經(jīng)的下運動神經(jīng)元的損傷，表現(xiàn)為進行性脊肌萎縮。第四、上下運動神經(jīng)元都有病變，叫做肌萎縮性側(cè)索硬化。

6，運動神經(jīng)元病是什么病

肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）也叫運動神經(jīng)元病（MND），后一名稱英國常用，法國又叫夏科（Charcot）病，而美國也稱盧伽雷（Lou Gehrig）病。我國通常將肌萎縮側(cè)索硬化和運動神經(jīng)元病混用。它是上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損傷之后，導(dǎo)致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。臨床表現(xiàn)早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產(chǎn)生呼吸衰竭。依臨床癥狀大致可分為兩型：1.肢體起病型癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。2.延髓起病型先期出現(xiàn)吞咽、講話困難，很快進展為呼吸衰竭。治療盡早地做出診斷和鑒別診斷，盡早地給予神經(jīng)保護和支持治療，如力如太及其他藥物，堅持定期隨訪。1.一般療法支持療法：對癥治療，適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現(xiàn)情緒低落，給予抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止壓瘡發(fā)生。如進食障礙，給予鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺（PEG）。2.特殊療法目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監(jiān)督局（FDA）批準治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物為力如太（Rilutek），并且一定要盡早使用。3.呼吸治療開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機（BiBAP）幫助呼吸，發(fā)生進一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機。4.研究進展目前國際上正嘗試以神經(jīng)營養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯(lián)合應(yīng)用，以對肌萎縮側(cè)索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待于臨床試驗的證實。此外，科學(xué)家們也正在進行有關(guān)本病基因治療的實驗研究。

7，什么是運動神經(jīng)元疾病

　　根據(jù)受損最嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)部位而定,臨床癥狀也根據(jù)病變部位不同而各異，具體分型如下：,　　1. 肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS)：最常見。發(fā)病年齡在40-50歲，男性多于女性。起病方式隱匿，緩慢進展。臨床癥狀常首發(fā)于上肢遠端，表現(xiàn)為手部肌肉萎縮、無力，逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發(fā)展;萎縮肌肉有明顯的肌束顫動;此時下肢則呈上運動神經(jīng)元癱瘓，表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性。癥狀通常自一側(cè)發(fā)展到另一側(cè)。基本對稱性損害。隨疾病發(fā)展，可逐漸出現(xiàn)延髓、橋腦路神經(jīng)運動核損害癥狀，舌肌萎縮纖顫、吞咽困難和言語含糊;晚期影響抬頭肌力和呼吸肌。ALS主要臨床特征：上、下運動神經(jīng)元同時損害。,　　2. 進行性延髓麻痹：病變僅僅局限于脊髓前角細胞，不影響上運動神經(jīng)元。此類型可以根據(jù)發(fā)病年齡和病變部位分為：,　　(1)成年型(遠端型)：多發(fā)生在中年男性，由上肢遠端開始，自手向近端發(fā)展，有明顯的肌萎縮和肌無力、腱反射減退、肌肉肌束顫動，可以發(fā)展到下肢或頸項肌肉，引起呼吸麻痹。極少數(shù)可以從遠端向近端發(fā)展。,　　(2)少年型(近端型)：多數(shù)在青少年或兒童期起病，有家族史，是常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。臨床以骨盆帶和下肢近端肌肉無力與肌肉萎縮，行走時步態(tài)搖擺不穩(wěn)，站立時腹部前凸，進而肩胛帶與上肢近端肌肉無力與肌肉萎縮，有前角刺激表現(xiàn)(肌束顫動)，仰臥位不易起來。,　　(3)嬰兒型：是常染色體隱性遺傳疾病，在母體內(nèi)或出生一年后內(nèi)發(fā)病。臨床表現(xiàn)為四肢和軀干的肌肉無力和萎縮。因此，在母體內(nèi)發(fā)病的胎兒是感胎動明顯減少或消失，出生后發(fā)病的患兒哭聲微弱、明顯紫紺、全身弛緩性肌肉無力和肌肉萎縮。萎縮以骨盆帶和下肢近端開始，向肩胛帶、頸項部和四肢遠端發(fā)展。顱神經(jīng)支配的肌肉也極易損害。但臨床少見肌束顫動。智力、感覺和植物神經(jīng)功能相對完好。,　　3. 進行性肌萎縮癥：多發(fā)病于40歲以后，病變早期出現(xiàn)延髓損害的癥狀，病人可有舌肌萎縮纖顫、吞咽困難、飲水嗆咳和語言含糊等。后期因損害橋腦和皮質(zhì)腦干束，可以合并假性延髓麻痹的表現(xiàn)，如侵犯皮質(zhì)脊髓束側(cè)有肢體腱反射的亢進和病理反射陽性。,　　4. 原發(fā)性側(cè)索硬化癥：中年男性發(fā)病較多，臨床呈現(xiàn)緩慢進展的肢體上運動神經(jīng)元癱瘓，肌無力、肌張力增高、腱反射亢進和病理征陽性。一般少有肌肉萎縮，不影響感覺和植物神經(jīng)功能。可以侵犯腦干的皮質(zhì)延髓束，表現(xiàn)為假性延髓麻痹。,　　臨床表現(xiàn)為緩慢進展的強直性肌肉無力,在原發(fā)性側(cè)索硬化中是肢體遠端部位的肌肉無力,在進行性假性延髓癱瘓中則以后組顱神經(jīng)支配的肌肉的無力癥狀為主.肌肉束顫與肌肉萎縮可能發(fā)生在許多年以后.這些疾病通常在進展若干年以后才造成病人活動能力的全部喪失.