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1，運動神經元病是什么

運動神經元病是一種不明原因的運動神經元細胞減少和凋亡的慢性進行性神經變性疾病。臨床上可分為：1、進行性肌肉萎縮：初期表現為上肢肌無力、肌束震顫、肌肉萎縮，逐漸發展至全身肌肉，嚴重者可導致全身癱瘓、呼吸肌麻痹，患者最終死于呼吸衰竭；2、進行性脊肌萎縮：主要表現為四肢肌無力、肌束震顫、肌肉萎縮，與脊髓的病變節段有關；3、進行性延髓萎縮：主要表現為呼吸困難、構音障礙等；4、原發性側索硬化：病變僅累及錐體束，可表現為四肢的上運動神經元癱瘓和假性球麻痹的癥狀。

運動神經元病是什么

2，什么是運動神經元病

運動神經元病又叫做漸凍癥，它是指累及到上和下運動神經元的神經系統變性疾病。臨床上表現為上和下運動神經元損害不同的組合，包括進行性肌萎縮、原發性側索硬化，肌萎縮側索硬化和進行性延髓麻痹。特征的表現為肌無力和萎縮、錐體束征以及延髓麻痹，通常感覺系統和括約肌功能不受損。另外，患者也沒有智能和自主神經損害的臨床表現，發病機制不清楚。

運動神經元病也可被稱為“不死癌癥”，世界衛生組織將其列為五大絕癥，與癌癥、艾滋、類風濕、白血病齊名。對于目前的醫療水平來講的話是無法徹底治愈的，但是通過治療是能夠減輕患者的痛苦，提高患者的生存周期的。因此運動神經元病患者一定要及早的接受治療。

運動神經元病是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或（和）下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現，其中以上、下運動神經元合并受損者為最常見。

什么是運動神經元病

3，運動神經元病是怎么回事

運動神經病是一系列以上下運動神經元改變為突出表現的慢性進行性神經系統變性疾病，臨床表現為上下運動神經元損害的不同組合，特征表現為肌無力和萎縮，延髓麻痹以及錐體束癥，通常感覺系統不受累。多為中年發病，病程2~6年，也有少數病程較長者，男性多于女性，大約比例大概2:1，5~%的運動神經元病患者有家族史，目前發現的病因和發病機制有：遺傳機制，氧化應激，興奮性毒性，神經營養因子障礙，自身免疫機制，病毒感染及環境因素等。運動神經病元患者治療可以通過維生素e和維生素b族口服治療，可以通過輔酶肌注射，胞二磷膽堿注射等治療，可間接應用。還可以針對肌肉痙攣，使用安定口服，氯苯氨丁酸等藥物來進行治療。還可適用于本病的一些藥物有促進甲狀腺激素釋放激素、干擾素、卵磷脂、半胱氨酸等免疫抑制劑以及血漿交換療法等。但是，它們的療效是否確實，尚難評估。干細胞治療已經成為治療神經元病的首選之一，可以有效改善病情，通過對患肢的按摩、被動活動等治療法，可以得到有效的治療。

運動神經元病是怎么回事

4，什么叫運動神經元病

疾病簡介最早關于運動神經元病的描述始于19世紀。1848年，Aran首先報道了11例肌無力患者，并將該病命名為進行性肌肉萎縮（progressive muscle atrophy，PMA）。后來又有多位神經病學醫生對表現有類似癥狀的患者進行了描述。1869年，Charcot根據前人對該病的報道，將該病的臨床表現和病理特點等進行了總結，并首次提出了肌萎縮側索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的概念。后來，Duchenne和Spiller分別報道了進行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy，PBP）和原發性側索硬化（primary lateral sclerosis，PLS）。1962年，Brain認識到以上四種疾病在臨床表現和病理特點上存在一定的聯系，并首次提出了運動神經元病的概念。運動神經元?。╩otor neuron disease，MND）是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病。臨床特征為上、下運動神經元受損的癥狀和體征并存，表現為肌無力、肌萎縮與錐體束征的不同組合，而感覺和括約肌功能一般不受影響。本病的臨床表現和進展存在較大的異質性，多數患者在出現癥狀后3-5年內因呼吸肌受累導致呼吸麻痹或繼發肺部感染而死亡。目前對該病的病因和發病機制尚未研究清楚。

5，運動神經元是什么疾病

運動神經元病多數屬于散發性的，該病的病因至今也不是特別明確，它可能與神經營養因子障礙以及自身免疫還有遺傳等因素有一定的關系。另外，某些金屬中毒也可能會導致運動神經元病發病。這種疾病主要是中老年男性居多，當然也有一些年輕的人也會患上這種疾病。比較有代表性的人物當屬著名物理學家“霍金”。

運動神經元疾病它的正式的名字叫做運動神經元病，這是一種原因并不明確侵犯到運動神經元的一種疾病。運動神經元包括脊髓的前角細胞以及腦干部位的運動神經核，以及大腦皮層的錐體細胞，這類疾病預后非常不好，原因有可能與遺傳或者是環境因素共同導致。臨床的癥狀一般表現為上運動神經元的損傷和下運動神經元的損傷并存的情況，也就是肌張力的增高，還有肌肉萎縮病理呈陽性，可以到正規醫院的神經內科進行檢查，做肌電圖以及其他方面的檢查，根據檢查結果明確診斷后針對性的進行治療。

運動神經元病是原發于運動神經的變性性疾病，具體發病的原因不清楚，可以是上運動神經的損傷也可以是下運動神經元的損傷，所以有四種情況：第一、原發于上運動神經元的損傷，只表現為側索硬化。第二、下運動神經元的損傷，是腦干的下顱神經的下運動神經元的損傷，表現為原發性的延髓麻痹。第三、四肢脊髓神經的下運動神經元的損傷，表現為進行性脊肌萎縮。第四、上下運動神經元都有病變，叫做肌萎縮性側索硬化。

6，運動神經元病是什么病

肌萎縮側索硬化（ALS）也叫運動神經元?。∕ND），后一名稱英國常用，法國又叫夏科（Charcot）病，而美國也稱盧伽雷（Lou Gehrig）病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。臨床表現早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆?；颊呖赡苤皇歉械接幸恍o力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產生呼吸衰竭。依臨床癥狀大致可分為兩型：1.肢體起病型癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最后才產生呼吸衰竭。2.延髓起病型先期出現吞咽、講話困難，很快進展為呼吸衰竭。治療盡早地做出診斷和鑒別診斷，盡早地給予神經保護和支持治療，如力如太及其他藥物，堅持定期隨訪。1.一般療法支持療法：對癥治療，適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現情緒低落，給予抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止壓瘡發生。如進食障礙，給予鼻飼或經皮胃造瘺（PEG）。2.特殊療法目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監督局（FDA）批準治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太（Rilutek），并且一定要盡早使用。3.呼吸治療開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機（BiBAP）幫助呼吸，發生進一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機。4.研究進展目前國際上正嘗試以神經營養因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯合應用，以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待于臨床試驗的證實。此外，科學家們也正在進行有關本病基因治療的實驗研究。

7，什么是運動神經元疾病

　　根據受損最嚴重的神經系統部位而定,臨床癥狀也根據病變部位不同而各異，具體分型如下：,　　1. 肌萎縮性側索硬化癥(ALS)：最常見。發病年齡在40-50歲，男性多于女性。起病方式隱匿，緩慢進展。臨床癥狀常首發于上肢遠端，表現為手部肌肉萎縮、無力，逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發展;萎縮肌肉有明顯的肌束顫動;此時下肢則呈上運動神經元癱瘓，表現為肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性。癥狀通常自一側發展到另一側?；緦ΨQ性損害。隨疾病發展，可逐漸出現延髓、橋腦路神經運動核損害癥狀，舌肌萎縮纖顫、吞咽困難和言語含糊;晚期影響抬頭肌力和呼吸肌。ALS主要臨床特征：上、下運動神經元同時損害。,　　2. 進行性延髓麻痹：病變僅僅局限于脊髓前角細胞，不影響上運動神經元。此類型可以根據發病年齡和病變部位分為：,　　(1)成年型(遠端型)：多發生在中年男性，由上肢遠端開始，自手向近端發展，有明顯的肌萎縮和肌無力、腱反射減退、肌肉肌束顫動，可以發展到下肢或頸項肌肉，引起呼吸麻痹。極少數可以從遠端向近端發展。,　　(2)少年型(近端型)：多數在青少年或兒童期起病，有家族史，是常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。臨床以骨盆帶和下肢近端肌肉無力與肌肉萎縮，行走時步態搖擺不穩，站立時腹部前凸，進而肩胛帶與上肢近端肌肉無力與肌肉萎縮，有前角刺激表現(肌束顫動)，仰臥位不易起來。,　　(3)嬰兒型：是常染色體隱性遺傳疾病，在母體內或出生一年后內發病。臨床表現為四肢和軀干的肌肉無力和萎縮。因此，在母體內發病的胎兒是感胎動明顯減少或消失，出生后發病的患兒哭聲微弱、明顯紫紺、全身弛緩性肌肉無力和肌肉萎縮。萎縮以骨盆帶和下肢近端開始，向肩胛帶、頸項部和四肢遠端發展。顱神經支配的肌肉也極易損害。但臨床少見肌束顫動。智力、感覺和植物神經功能相對完好。,　　3. 進行性肌萎縮癥：多發病于40歲以后，病變早期出現延髓損害的癥狀，病人可有舌肌萎縮纖顫、吞咽困難、飲水嗆咳和語言含糊等。后期因損害橋腦和皮質腦干束，可以合并假性延髓麻痹的表現，如侵犯皮質脊髓束側有肢體腱反射的亢進和病理反射陽性。,　　4. 原發性側索硬化癥：中年男性發病較多，臨床呈現緩慢進展的肢體上運動神經元癱瘓，肌無力、肌張力增高、腱反射亢進和病理征陽性。一般少有肌肉萎縮，不影響感覺和植物神經功能?？梢郧址改X干的皮質延髓束，表現為假性延髓麻痹。,　　臨床表現為緩慢進展的強直性肌肉無力,在原發性側索硬化中是肢體遠端部位的肌肉無力,在進行性假性延髓癱瘓中則以后組顱神經支配的肌肉的無力癥狀為主.肌肉束顫與肌肉萎縮可能發生在許多年以后.這些疾病通常在進展若干年以后才造成病人活動能力的全部喪失.