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1，血友病早期癥狀有哪些

　　血友病是一種遺傳病，出血是它最主要的臨床癥狀，但除此之外，血友病早期癥狀有哪些呢？一旦確診是血友病，那么患者在日常生活中該注意的事項又有哪些呢？下面我們就一起來了解一下吧。血友病早期癥狀有哪些　　出血是血友病的主要臨床表現，患者終身有自發的、輕微損傷、手術后長時間的出血傾向，重型可在出生后既發病，輕者發病稍晚。　　1、皮膚、粘膜出血：由于皮下組織，齒齦，舌，口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發部位，幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫，但皮膚，粘膜出血并非是本病的特點。　　2、關節積血：關節出血是血友病A患者常見的臨床表現，常發生在創傷/行走過久、運動之后引起滑膜出血，多見于膝關節，其次為踝，髖，肘，肩，腕關節等處。　　3、肌肉出血和血腫：在重型血友病A常有發生，多在創傷/肌肉活動過久后發生,多見于用力的肌群。　　4、血尿：重型血友病A患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。　　5、假腫瘤（血友病性血囊腫）：囊腫可以發生在任何部位，多見于大腿，骨盆，小腿，足，手臂與手，也有時發生于眼。　　6、創傷或外科手術后出血：各種不同程度的創傷，小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。　　7、其他部位的出血：消化道出血可表現為嘔血，黑便，血便或腹痛，多數患者存在原發病灶如胃，十二指腸潰瘍；咯血多與肺結核，支擴等原發病灶有關；舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發展，常致呼吸困難；顱內出血常是血友病患者的死因。血友病注意事項　　首先應盡力避免外傷和過于劇烈的活動，如長途行走、跑步及搬運重物等；盡力避免手術，必須作的手術一定要有充分的準備；一切藥物最好采用口服的方法或靜脈注射，還應避免針灸、按摩和理療，以免引起出血或血腫；口服藥中應注意不用或慎用對胃腸道又刺激的藥物以防消化道出血，不用影響凝血功能的藥物如阿司匹林。　　生活中應注意衛生。不要暴飲暴食，不要酗酒、吸煙，還應注意口腔衛生以防齲齒，一旦發生牙病應盡早治療，拔牙時需在輸注血液濃制劑后進行，以免大出血。適當注意營養，多吃些富含維生素C的食物，可以做些較輕的體育鍛煉以增強體質，但要避免創傷。　　當有活動性關節出血時應適當限制活動，關節部位應完全休息，并將肢體至于舒適與功能性的位置，可用冰敷（但切不可用熱敷或理療，以免加重出血），帶出血及疼痛控制后（通常在3-5天內）可開始肌肉鍛煉，腫脹消退后應開始行關節活動。待關節周圍軟組織恢復至接近正常，關節肌力及運動正常后才能負重。對于小的外傷亦不能輕視，因患者止血較慢，細菌易于入侵而發生感染。故受傷后應立即到醫院去做適當的處理。　　尤胃腸道、泌尿道等內臟器官的出血時，應及早請醫療診斷，以便正確判斷病情和得到正確的處理，嚴重者應輸新鮮血漿（儲存時間不超過24小時）、冷沉淀物以及因子Ⅷ或因子Ⅸ濃縮制劑等血制品。止血藥也應在醫生指導下應用，因為有些止血藥對本病無效，有些如抗纖溶藥如6-氨基己酸等對泌尿道出血的病人會引起泌尿道內血塊形成，造成尿路梗阻和腎功能損害。精彩推薦：孕酮葡萄胎早孕反應懷孕初期白帶癥狀胎盤成熟度

血友病早期癥狀有哪些

2，血友病是什么病

　　1、何為血友??？血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人體內一組具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三種，常用羅馬數字表示為：I、II….XIII（即凝血因子一、二…至十三）。如果血液中缺乏某一種凝血因子，血液就不容易凝固，從而引起出血性疾病?！　?、血友病分哪些類型？血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：(1)甲型血友?。菏怯捎谀蜃影耍储┤狈σ穑喾Q作血友病A，是臨床上最常見的血友病，約占血友病人數的80％-85％，在某些高發地區甚至更高。(2)乙型血友?。菏怯捎谀蜃泳牛碔X）缺乏引起，亦稱作血友病B，臨床較甲型血友病少見，約占血友病人數的15％左右。(3)丙型血友病：缺乏凝血因子十一（即Ⅺ缺乏，國外又稱作Rosenthal綜合征）。Ⅺ缺乏癥在我國極為少見。(4)獲得性血友?。春筇煨阅蜃尤狈Γ撼Ｓ捎谧陨硪蛩貙е履承┠蜃铀较陆?，或活性降低，如獲得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏癥，常由于自身產生Ⅷ因子抗體，導致凝血功能障礙，導致獲得性血友病（甲型血友?。?、血友病是如何遺傳的？在我國，血友病的社會人群發病率為5～10／10萬，嬰兒發生率約1／5000。血友病A、B均屬于性連鎖隱性遺傳性疾病，而丙型血友病（遺傳性Ⅺ缺乏癥）則為常染色體隱性遺傳性疾病。在我國多數為甲型血友病為主，致病基因位于女性X染色體上，也就是女性攜帶基因，導致下一代男性發病，而下一代女性均為正常人。所以，血友病患者常有家族史，常見的遺傳模式是：女性從上一代獲得發病基因（攜帶者，不發病），然后遺傳給下一代男性，也稱“隔代遺傳”。4、血友病的常見癥狀及嚴重程度有哪些？典型血友病患者常自幼年發病、自發或輕度外傷后出現凝血功能障礙，出血不能自發停止；從而在外傷、手術時常出血不止，嚴重者在較劇烈活動后也可自發性出血，特別是出血關節、肌肉等出血，導致嚴重的關節腫脹及肌肉缺血壞死，長期發作可以影響骨關節的生長發育，導致關節畸形及肌肉萎縮，以致四肢（主要為下肢）活動困難，嚴重者不能行走。血友病的出血特點為：（1）出血不止：多為輕度外傷、小手術后；（2）與生俱來，伴隨終身；（3）常表現為軟組織或深部肌肉內血腫；（4）負重關節膝、踝關節等反復出血甚為突出，最終可致關節畸形，可伴骨質疏松、關節骨化及相應肌肉萎縮(血友病關節)。（5）出血的輕重與血發病類型及相關因子缺乏程度有關。此外，可以出現血腫壓迫癥狀及體征, 常見的有：（1）血腫壓迫周圍神經可致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮；（2）壓迫血管、輸尿管引起癥狀；（3）壓迫胸腹腔等臟器，影響內臟功能。5、如何診斷血友??？血友?。ǔ槟行园l?。鶕鲜鲞z傳病史及出血癥狀外，還需要進一步如下檢查：（1）血常規檢查：血小板計數正常，嚴重出血者血紅蛋白減少。（2）凝血功能檢測：凝血酶（PT）時間正常，部分凝血活酶時間（APTT）延長,重型明顯延長，輕型稍延長，亞臨床型正常。（3）其他檢測：臨床確診常需要檢測Ⅷ凝血活性。對任何程度的血友病患者，完全確診可以進一步通過基因檢查等手段，如常用PCR及基因芯片技術等。此外，尚應排除其他原因導致的凝血因子缺乏癥；如滅鼠藥物中毒導致的凝血因子缺乏出血，抗凝藥物如華法令等引起的出血。6、如何治療血友病患者的出血？(1) 一般止血治療，如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對于嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。。(2) 凝血因子替代療法：為主要療法，即補充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子)，根據病情每日/每次200-400毫升不等。②：血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等，其中Ⅷ濃度較血漿高5～10倍)，根據病情，每次每日輸注10-20 IU（國際單位）不等。③：凝血酶原復合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，為一般的替代治療。④：血液提取的Ⅷ濃縮制劑，或基因重組活化的Ⅷ制劑（不同廠家，規格不同）。凝血因子的使用方法：根據Ⅷ的凝血活性，可以根據如下公式：首次輸入活化Ⅷ (或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(％)÷2。最低止血要求Ⅷ水平達20％以上，出血嚴重或欲行中型以上手術者，應使Ⅷ或Ⅸ活性水平達40％以上。⑤：重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子)：可用于預防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴重血友病患者的出血，常用劑量是90g/kg，每2～3小時靜脈注射，直至出血停止。(3)、藥物治療：療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素(desmopressin，DDAVP)、達那唑(danazol)以及糖皮質激素改善血管通透性等。(4)、家庭治療：血友病患者的家庭治療在國外已廣泛應用。血友病患者及其家屬應接受關疾病的病理、生理、診斷及治療知識的教育，家庭治療最初應在專業醫師的指導下進行。除傳授注射技術外，還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。(5)、外科治療：有關節出血者應在替代治療的同時，進行固定及理療等處理。對反復關節出血而致關節強直及畸形的患者，可在補充足量凝血因子的前提下，行關節成型或人工關節置換術。(6).其他治療：如通過不同的基因療法，使患者體內表達足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗階段，還沒有完全用于臨床。7、如何預防血友病的出血？預防出血比替代治療更重要，包括：（1）加強宣教，避免劇烈活動，鼓勵適當體力活動；（2）避免使用抗血小板藥物；（3）避免肌肉注射；（4）如需手術應在術前補充所缺乏的凝血因子；（5）有條件者應定期預防性補充相應凝血因子等。（6）血友病是許多有創操作的禁忌癥，如拔牙、骨穿、外科手術等。在未給予凝血因子輸注干預前，避免盲目進行操作。8、有血友病家族史的孕婦如何進行優生優育？俗話講得好，防患于未然。既然血友病是女性攜帶導致下一代男性發病，那么就可以進行妊娠后的產前診斷，進行優生優育。對血友病患者家人特別是女性患者，應做基因檢測。對于有家族史但無基因攜帶的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而對于女性攜帶者，最好在妊娠后（一般12-14周內）做性別鑒定，若胎兒為女性，就可以按心做正常的足月分娩，如果胎兒為男性，則需要進行羊水穿刺等提取DNA檢測血友病的嚴重程度，或者通過臍帶血（大約在妊娠16-18周后）取樣以測定凝血因子的缺乏程度，根據實際情況確定是否進行治療性流產手術，特別是胎兒凝血因子嚴重缺乏的孕婦，應盡早終止妊娠。此外，隨著目前第三代試管嬰兒技術的發展，可對基因攜帶者的女性進行體外受精，通過對受精卵的體外遺傳學檢測，確定有無基因攜帶，從而在眾多的胚胎中，挑選出最健康的無基因攜帶的女性胚胎植入到媽媽的子宮內，以確保生出一個健康的寶寶。因此，優生優育不但給一個有血友病家族史的家庭帶來婚姻后的幸福，同時也為下一代孕育了健康的種子。

血友病是什么病