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出血性疾病,血友病是一種遺傳性凝血障礙性疾病

來源:整理 時(shí)間:2023-01-02 18:17:22 編輯:好好學(xué)習(xí) 手機(jī)版

根據(jù)凝血因子缺乏的類型,該病可分為甲型血友病和乙型血友病,甲型血友病以凝血因子ⅷ(凝血因子8)缺乏為特征,乙型血友病以凝血因子ⅸ(凝血因子9)缺乏為特征,兩者均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起,患有血友病的女性極為罕見,血友病是一種遺傳性凝血障礙出血性疾病,常因先天性凝血因子缺乏所致。

1、血友病是什么

血友病是一種遺傳性凝血障礙出血性 疾病,常因先天性凝血因子缺乏所致。根據(jù)凝血因子缺乏的類型,該病可分為甲型血友病和乙型血友病,甲型血友病以凝血因子ⅷ(凝血因子8)缺乏為特征,乙型血友病以凝血因子ⅸ(凝血因子9)缺乏為特征,兩者均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起,其中以甲型血友病最為常見,約占85%。由于體內(nèi)缺乏足夠的凝血因子,血液無法在受損部位正常凝固,導(dǎo)致出血等一系列癥狀,其臨床特點(diǎn)是關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟及深部組織的自發(fā)性或輕度創(chuàng)傷性出血難以停止。血友病的發(fā)病率沒有明顯的種族和地區(qū)差異,在男性人群中,甲型血友病的發(fā)病率約為1/5000,乙型血友病的發(fā)病率約為1/25000。患有血友病的女性極為罕見。

文章TAG:出血性疾病疾病血友病出血性障礙性凝血

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