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上海市第十醫(yī)院 李寧,顱底骨折腦干受損的求救

來源:整理 時間:2023-08-28 06:10:21 編輯:上海生活 手機(jī)版

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客觀上說希望不大,但作為醫(yī)生也理解家屬心情,堅持積極治療,期望奇跡發(fā)生。上海第十人民醫(yī)院-神經(jīng)外科-尹嘉副主任醫(yī)師

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4,一個四歲男孩被瓦解的童年

南方周末特約撰稿 袁端端 責(zé)任編輯 馬肅平 本文首發(fā)于2020年10月15日《南方周末》 一個四歲男孩的童年瓦解了,在短短的一個月間。 醫(yī)生這樣形容這一過程:“好好的房子,有房梁、有屋頂、有瓦片,一下子全塌了。” 2020年7月,四歲男孩小樹就讀的上海一家私立幼兒園復(fù)學(xué),母親王舒雯終于覺得可以輕松點(diǎn)了。這是小樹上幼兒園的第二年,在老師眼里,這個瘦精精的小男孩愛和大小孩子玩,懂得合作與分享,大部分時間都“很乖”。 8月10日,小樹在幼兒園罕見地尿床了,并無緣由地大哭。晚上,王舒雯幾次問他白天在幼兒園的遭遇,小樹拒絕回答。當(dāng)晚,因?yàn)楹ε麓采嫌邢x子,他幾乎整晚沒睡。 接連三天,小樹幾乎在驚恐中度過, 向大人描述著別人看不見的“蟲子、蜘蛛”在他身邊 ,甚至因?yàn)椤罢眍^和床帶電”不愿躺下。 一開始,家里人覺得孩子在幼兒園被“嚇著了”,去找老師,看監(jiān)控,可一切都很正常。老師甚至將小樹所在的班級整個大挪移,換去一間寬敞明亮的教室。 8月14日,王舒雯帶兒子去了上海市精神衛(wèi)生中心。在這家國內(nèi)頂級的精神專科醫(yī)院,一位年輕醫(yī)生判斷男孩出現(xiàn)了急性焦慮的癥狀,開了很小劑量的精神藥物勞拉西泮,緩解焦慮和輔助睡眠。服藥兩天后,小樹晚上能睡覺了,王舒雯明顯感覺他“情緒吃飯說話都漸漸恢復(fù)正常”。 但只短短幾日,男孩又出現(xiàn)了一系列無法解釋的現(xiàn)象。 8月26日,小樹開始對著空氣中的“小姐姐”說話,出現(xiàn)了幻聽和幻覺。又過了幾日,他開始自言自語,時而古怪地傻笑著,聲音聽上去讓人發(fā)毛,家人問笑些什么,他看都不看他們一眼。 到了9月初,小樹關(guān)閉了他的語言通道, 幾乎不再主動說話,偶爾發(fā)聲也只是咿咿呀呀。原本感興趣的一切事物,奧特曼玩具、冰激凌、動畫片都不再對他有吸引力了。除了惶恐不安,小樹的脾氣也變得暴躁、易激惹,動不動就大哭。 9月中旬,小樹的記憶開始慢慢消失, 曾經(jīng)熟悉的日常用品、蔬菜瓜果和簡單的數(shù)字全都不認(rèn)識了,更不用說之前熟記的兒歌和詩詞。他大部分時間進(jìn)入失神狀態(tài),被叫名字無應(yīng)答。 這一切,讓王舒雯全家陷入恐慌。 - 01- 童年“瓦解”了 一系列離奇表現(xiàn)和不愿意接觸外界的舉動,讓家人開始懷疑小樹患上了自閉癥,但好幾位醫(yī)生都給予了否定——此前小樹已經(jīng)可以和尋常孩子一樣上幼兒園,對話、玩耍、社交都不成問題。 9月7日,上海兒童醫(yī)學(xué)中心給出的診斷是發(fā)育遲緩。小樹比一般四歲孩子長得瘦小,2歲半以后的生長發(fā)育尤為緩慢,但醫(yī)生無法解釋一系列反常癥狀,建議到精神專科就診。 “可能是兒童精神分裂癥,還需要進(jìn)一步確診。”這一次,上海市精神衛(wèi)生中心的醫(yī)生開出了另一種精神藥物利培酮——主治精神分裂癥和自閉癥有關(guān)的易怒情緒。 接下來的幾天,小樹接受了全面的身體檢查,沒有器質(zhì)性病變,大腦核磁共振也看不出問題。但一切都在“偏離正常軌道”,那個原本能說會笑、會講故事的孩子不見了,除了發(fā)呆,最常見的表現(xiàn)便是繞圈跑或在沙發(fā)上重復(fù)跳躍。 9月17日,一家人第三次前往上海市精神衛(wèi)生中心就診。在知名自閉癥專家、上海市精神衛(wèi)生中心兒童青少年精神科主任杜亞松的診室里,小樹可以準(zhǔn)確指認(rèn)媽媽、外婆,卻無法指認(rèn)爸爸,也無法完成摸鼻子等簡單指令。他自顧自地玩著醫(yī)生桌上的免洗洗手液,不停按壓,滿手都是。杜亞松讓他給媽媽一點(diǎn),他似乎沒聽見,頭也沒有扭動一下。 綜合迄今為止的臨床癥狀和檢查結(jié)果,杜亞松給出了一個讓他們至今無法理解的診斷結(jié)果:童年瓦解性障礙。 過去的一個月間,王舒雯想過無數(shù)可能的病因,這個診斷是所有排列組合里最糟糕的一種。 - 02- “媽媽,對不起” 這大概是人們從未聽說過、最奇怪、又最不可知的兒童發(fā)育障礙。 童年瓦解性障礙(簡稱CDD)是一種罕見的遲發(fā)型發(fā)育障礙,患兒一般在三四歲以前發(fā)育正常,然后出現(xiàn)明顯的退步現(xiàn)象,原本獲得的能力在幾周或數(shù)月很快消失。 有些患兒在起病初期可出現(xiàn)明顯的焦慮、煩躁癥狀,之后出現(xiàn)能力消失,包括說話表達(dá)、聽力理解、運(yùn)動能力、玩耍能力、大小便控制等生活自理能力,其智力可很快降至中重度精神發(fā)育遲緩者水平。 杜亞松是國內(nèi)為數(shù)不多能識別這一疾病的醫(yī)生之一。20世紀(jì)九十年代,還在湘雅醫(yī)學(xué)院讀研的杜亞松第一次在導(dǎo)師的診室里見到了這一“無比古怪”的病例。“當(dāng)時那個三四歲的孩子診斷的是解體性精神病,又叫海勒綜合征,因?yàn)樘貏e,一下子就記住了。”杜亞松回憶。 這一病例最早是在1908年由奧地利特殊教育專家西奧多·海勒醫(yī)生首先報道的。每10萬名兒童中,只有1-2名,發(fā)病時間從2~10歲不等,有的人在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)急劇爆發(fā),有的在更長時間緩慢發(fā)作。 據(jù)美國華盛頓郵報旗下雜志Slate報道,在發(fā)生猛烈的反轉(zhuǎn)之前,超過75%的兒童會經(jīng)歷嚴(yán)重的焦慮和恐懼:整夜的噩夢和惴惴不安。這是大腦的“恐懼中心”——兩半球深處的杏仁核受到強(qiáng)烈刺激時的情緒反應(yīng)。 有時候,連孩子自己都能感知到童年正在“瓦解”。王舒雯記得,小樹在遭遇嚴(yán)重恐懼癥狀的第一周,有一晚主動和她耳語了一句,“媽媽,對不起”,似乎能感受到這一急轉(zhuǎn)直下的劇變,卻又手足無措。 “我聽的心都碎了。”一直在家人面前堅強(qiáng)理智的王舒雯也忍不住了。 - 03- 斷崖式退化 在浩瀚的科研數(shù)據(jù)庫中,幾乎每一個童年瓦解性障礙病例都是單獨(dú)論述卻又極為相似的個案。 據(jù)《印度精神病學(xué)雜志》報道,足月出生的男童V在3歲半之前正常發(fā)育,能夠與人交流。此后,父母察覺到他突然會惶恐不安。他變得不理人,在幾個月內(nèi)逐漸變得不會說話了,最后徹底啞掉,連大小便、吃飯都不會表達(dá)。他似乎活在自己的世界里,反復(fù)做一些沒什么意義的行為。醫(yī)生對他進(jìn)行神經(jīng)查體,未發(fā)現(xiàn)明顯的生理異常,腦電圖檢查發(fā)現(xiàn)偶有異常腦電波,但未發(fā)現(xiàn)癲癇跡象。最后,V被診斷為童年瓦解性障礙。 小樹的進(jìn)展幾乎和V一樣,無意義的轉(zhuǎn)圈、傻笑成為白天的大部分狀態(tài)。 一些自閉癥兒童也會出現(xiàn)退化現(xiàn)象,但童年瓦解障礙的可怕之處是,從正常到異常的“斷崖式下降”發(fā)生在極短時間內(nèi),短到僅僅只需一兩個月。 9月22日,距離小樹第一次出現(xiàn)癥狀的四十天后,王舒雯把孩子從上海帶回了老家合肥。在當(dāng)?shù)匾患覂和t(yī)院進(jìn)行了全方位評估后,醫(yī)生給出了小樹語言、行為、視覺、聽覺等各項指標(biāo)的單獨(dú)評分,最高的一項相當(dāng)于19個月的孩子,而最低的只有11個月。綜合判斷,4歲4個月的小樹已經(jīng)退化到了1歲半孩子的水平。 “退化得太快了。”王舒雯難以接受。 一個月后,小樹從最初的恐懼焦躁進(jìn)入到緘默、失語的階段。“我覺得他像是把一切都屏蔽在外了,怎么喊都喊不醒。”看著就在眼前的兒子,王舒雯覺得相隔甚遠(yuǎn)。 不少童年瓦解障礙的患者會被診斷為自閉癥(又稱孤獨(dú)癥) ——一種嚴(yán)重的神經(jīng)發(fā)育障礙。因?yàn)樗麄兊暮芏喟Y狀十分相似,自閉癥的三大核心缺陷:溝通障礙、語言障礙、刻板重復(fù)的行為,童年瓦解障礙也都有。 但兩者仍有很多不同,譬如,大多數(shù)自閉癥患兒始終不愿意學(xué)習(xí)語言。相比正常兒童,他們常常重復(fù)對方話語,或?qū)⒋~顛倒使用,也很難和人建立起社交關(guān)系。但童年瓦解障礙的患兒在生病之前,和普通孩子并無二致。 “最重要的是他們在發(fā)病前有正常的發(fā)育期,這和自閉癥兒童有明顯的區(qū)別。” 杜亞松說。 從長遠(yuǎn)來看,童年瓦解障礙患者的結(jié)局比自閉癥要悲觀,他們可能罹患大腦神經(jīng)系統(tǒng)過度脂肪堆積、亞急性硬化性全腦炎、結(jié)節(jié)性腦硬化、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等嚴(yán)重病變,甚至夭折,如果不加以干預(yù),極大可能走向終生癡呆,生活不能自理。 - 04- 找回丟失的行為 童年瓦解障礙尚無有效治療藥物,主要集中在語言和行為治療上,干預(yù)手段和自閉癥等發(fā)育障礙相似。 醫(yī)學(xué)界的共識是,0~6歲是最佳干預(yù)時間,早期發(fā)現(xiàn)、早期行為干預(yù)和教育可顯著改善不良預(yù)后。 小樹算是發(fā)現(xiàn)及時的。就診當(dāng)天,杜亞松就囑咐王舒雯第一時間帶孩子去干預(yù)中心進(jìn)行訓(xùn)練,他反復(fù)強(qiáng)調(diào)立即康復(fù)才是最重要的,要通過高強(qiáng)度、多頻次的訓(xùn)練把“丟失的行為一點(diǎn)一滴地找回來”。 王舒雯帶著孩子在上海跑了多家干預(yù)中心,唯一一家愿意接受的需要等待兩個月。在其中一家自閉癥兒童干預(yù)中心,多名醫(yī)師拿著小樹的病例“研究了很久”,最終還是拒絕了,因?yàn)闊o法保證“干預(yù)的過程中孩子不會更糟”。 不是沒有這樣的可能。杜亞松介紹,童年瓦解障礙的兒童“退化”時間可能在半年到兩年內(nèi)不等,此后會進(jìn)入相對穩(wěn)定的狀態(tài),如果干預(yù)得當(dāng),他們有可能重新找回部分丟失的功能。 九月中旬,王舒雯終于在合肥找到了一個頗有經(jīng)驗(yàn)的特殊教育老師,爭分奪秒地開始帶孩子進(jìn)行康復(fù),“就像是和時間在賽跑”。 為了不讓孩子陷入無止境的發(fā)呆或傻笑中,王舒雯把時間安排得很滿,吃過早飯,她會帶孩子散步一小時,回來后聽兒歌、玩 游戲 、吃午飯,下午去針灸館和上康復(fù)課,回來吃晚飯玩一會再睡覺。她重新找出一兩歲時教小樹的繪本和畫冊,開始陪他閱讀,教他說話,“像復(fù)讀機(jī)一樣”不停地說。 “現(xiàn)在看著他,我也不知道他怎么樣了,即便康復(fù)對他效果甚微,但也必須堅持。”王舒雯說。她瘋狂地看書和資料,搜尋能找到的一切。短短幾個月時間,王舒雯已經(jīng)從連自閉癥是什么都不懂的“小白”,變成了可以用專業(yè)詞匯向醫(yī)生描述和總結(jié)小樹行為的資深寶媽。 “我要餅干。”10月6日,在長時間的緘默后,小樹第一次主動說話,并有了明確的訴求。之后的幾天,男孩開始幾個字幾個字地恢復(fù)了語言,對曾經(jīng)酷愛的奧特曼玩具重新萌發(fā)出喜愛,對于家長指令聽懂的部分越來越多,眼神也開始追隨大人的聲音。 是大強(qiáng)度的訓(xùn)練有效了?還是病情突然好轉(zhuǎn)了?面對突如其來的改善,全家人驚喜不已。小樹的語言和感受似乎開始恢復(fù),但情緒也從冷漠、麻木變成暴躁、易怒。 10月10日,全家人飛到廣州,找到中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院兒童發(fā)育行為中心主任鄒小兵,希望再一次找到答案。作為自閉癥和兒童發(fā)育行為領(lǐng)域的又一權(quán)威專家,鄒小兵沒有否認(rèn)“童年瓦解障礙”的診斷,但隨著小樹癥狀的突然改善,他認(rèn)為這更像是“自閉癥合并緊張癥”。 在美國最新的DSM-5診斷標(biāo)準(zhǔn)中,緊張癥屬于精神分裂癥譜系障礙的一種。在中國,緊張癥很少被獨(dú)立診斷,往往是某一主要疾病的伴隨癥狀。為了進(jìn)一步確診,鄒小兵將這個特別案例留下來住院觀察。如果最終確診,他可能是年齡最小的一例。 - 05- 從基因中尋找答案 沒有人說得清“魔鬼”是怎樣抓住小樹的。 一有空,王舒雯就開始回憶男孩從出生至今所有的特別之處:從小濕疹不斷,牛奶嚴(yán)重過敏;運(yùn)動能力不好,膽子小、不愛玩滑板車、自行車;說話吐字不夠清晰、常常說得過快;喜歡踮腳尖走路…… 這些看上去每個小朋友都可能存在的“特點(diǎn)”,都被她作為蛛絲馬跡串聯(lián)起來。小樹是他們的第一個孩子,夫妻 健康 ,適齡婚育,沒有任何家族遺傳病史,一直科學(xué)喂養(yǎng)。唯一有關(guān)聯(lián)的是自己孕早期發(fā)生過一次細(xì)菌感染,難道這會是男孩突發(fā)疾病的誘因? 醫(yī)生沒能給她答案,因?yàn)?關(guān)于這類復(fù)雜的腦部發(fā)育障礙成因,科學(xué)界目前尚無定論。 一些科學(xué)研究證明這和基因突變引發(fā)的神經(jīng)環(huán)路異常有關(guān)。人腦中的不同神經(jīng)環(huán)路負(fù)責(zé)不同的學(xué)習(xí)、記憶、認(rèn)知及 情感 功能,一旦通路出現(xiàn)障礙,神經(jīng)元中蛋白質(zhì)合成的平衡被打破,便會導(dǎo)致行為異常。但大多數(shù)精神障礙都是由若干個基因和環(huán)境交互作用引起的,如果能找到明確的致病基因,就意味著科學(xué)家們離找到“解藥”就近了一大步。 對于典型意義上的自閉癥,目前已報道的易感基因有一百多個,可童年瓦解與基因之間的關(guān)系就不那么明晰了,盡管大多數(shù)研究學(xué)者相信,這類罕見的兒童疾病和某些基因突變和代謝變異有關(guān),但相關(guān)結(jié)論所知甚少。 十余年間,杜亞松一直在推動實(shí)驗(yàn)室基因分析運(yùn)用到精神障礙兒童的臨床診斷和治療。他夢想著有一天,醫(yī)生拿到患兒的基因圖譜,可以找到他們的致病原因,從而尋求出更多的方法,抗衡與生俱來的缺陷和漏洞。 2017年,杜亞松所在的上海市精神衛(wèi)生中心曾對兩名來自河南的兄弟患兒做過全基因序列的檢測。兩個相差兩歲的男孩,分別在他們4歲時出現(xiàn)了童年瓦解障礙的癥狀。在將兩名男孩和他們父母的基因進(jìn)行分析后,醫(yī)生發(fā)現(xiàn)了一個特殊變異“F101S”在這一家庭存在。盡管這個突變暫未在任何數(shù)據(jù)庫中找到有疾病意義的解釋,但暗示了潛在的病因可能性。 小樹和父母也在就診當(dāng)天留下了血樣,被告知用于全基因組序列檢測并將送往中科院進(jìn)一步研究。 “我們分析過一些患兒和家庭的基因信息,現(xiàn)在仍很難找到明確的病因。”杜亞松說,唯一能明確的是,兒童瓦解性精神障礙的復(fù)雜和嚴(yán)重程度遠(yuǎn)高于自閉癥。 除了基因和遺傳因素,腸道菌群異常也被一些研究證明和自閉癥譜系障礙相關(guān)。2020年8月30日,杜亞松所在的醫(yī)院和全國18家自閉癥治療機(jī)構(gòu)與上海市第十人民醫(yī)院開展了一項研究,希望在臨床上找到這類疾病的發(fā)病原因和治療手段。 “我們已經(jīng)應(yīng)用菌群移植治療了一批自閉癥譜系兒童,小兒癥狀多有緩解,對于自閉癥相關(guān)的療效正在隨訪總結(jié)中。”項目研究者、上海市第十人民醫(yī)院結(jié)腸道微生態(tài)診療中心主任李寧告訴南方周末。 而對于王舒雯來說,祈禱小樹不再退化,逐漸找回丟失的童年才是眼下最重要的目標(biāo)。 (為保護(hù)患者隱私,文中王舒雯和小樹為化名。) 誰來照護(hù)阿爾茨海默病患者? 高校體檢篩查抑郁癥,個人隱私如何保護(hù)? 事關(guān)3億多人的職工醫(yī)保,將迎來怎樣的全局性改變?

5,上海閔行哪有李寧專賣店啊

有 在閔行的莘莊鎮(zhèn) 得 閔行區(qū)第一人民醫(yī)院背后
吳涇kfc對面就有一家然后歐尚有一家(在五號線站到歐尚那條路之間)再是顓橋 kfc對面還有樓上的莘莊 再北上就不清楚了
閔行好像沒有。上海李寧專賣店:浦東新區(qū): 八佰伴 浦東南路1111號徐匯區(qū) : 港匯 虹橋路1號淮海路專賣店 淮海中路768號

6,我的飛蚊癥嚴(yán)重了些這是為什么

只要不是黑點(diǎn)和黑影病理性急劇增多,不是嚴(yán)重的毛病。只要沒有大黑點(diǎn)長到瞳孔中間,就不會影響視力。多數(shù)是玻璃體生理性老化出現(xiàn)雜質(zhì)引起的,藥物基本無效。身體狀況調(diào)整較好時飛蚊癥可能減輕或消失。
我8年前就有一個小黑點(diǎn)和一條小黑線,沒事的查幾眼都沒問題!
經(jīng)常覺得不舒服的時候我也是先來問問,主要是醫(yī)院態(tài)度懶散的醫(yī)生診病就像生產(chǎn)流水線一樣,我也不太想去醫(yī)院。得糖尿病以來就信得過一位醫(yī)生,可是他還在省人民醫(yī)院,二百里以外,去一趟怪麻煩。
已經(jīng)專業(yè)檢查過了,不要著急。幾合三七通舒膠囊也不是針對你的情況的,不給你用藥你更擔(dān)心。
可到上海第一人民醫(yī)院眼科檢查一下。飛蚊癥糖人和正常人都會生的。
估計與糖尿病沒關(guān)系,我四十多歲時就是這樣,現(xiàn)在58歲,糖尿病今年2月確診。
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