地中海貧血為什么叫地中海貧血呢。下面我們就來了解一下關(guān)于地中海貧血的一些問題吧一、地中海貧血為什么叫地中海貧血,很多人看到地中海貧血,可能都會想到禿頭貧血,因為有一種禿頭也叫地中海,其實地中海貧血跟禿頭沒有一點關(guān)系,有一部分人攜帶一個β地中海貧血致病基因,但因為是輕型,貧血不明顯,很多人都不知道自己有這個病。
1、地中海貧血有什么危害?地中海貧血會遺傳嗎?
地中海貧血又稱珠蛋白生成障礙性貧血,是一組因體內(nèi)珠蛋白基因缺陷致使一種或幾種合成血紅蛋白的珠蛋白鏈缺如或減少,導(dǎo)致血紅蛋白生成障礙的遺傳性溶血性貧血疾病,不僅會造成貧血,嚴重者甚至可引起患者發(fā)育異常。全球每年有大約十萬新生嬰兒患有嚴重地中海貧血,嚴重影響患兒的身心健康和患兒家庭的生活水平,地中海貧血由人體基因異常引起,根據(jù)致病基因的不同分為α型、β型、δβ型和δ型4型,其中以α型和β型為多見,根據(jù)臨床特征和疾病的嚴重程度分為重型、中間型和輕型三個類型,其危害程度也不同。
重型患者常于出生后數(shù)日即出現(xiàn)不同程度的疾病表現(xiàn),包括貧血、黃疸、肝脾腫大進行性加重、發(fā)育不良等,重型α型地貧為致死性貧血,患兒常胎死腹中或于出生后1~2小時內(nèi)死亡;重型β型地貧多于出生后數(shù)月時發(fā)病,需通過長期輸血方可維持生命。中間型地貧患者程度較輕,大多可存活至成年,輕型地貧患者僅表現(xiàn)為輕度貧血,有些患者甚至無明顯癥狀,只在化驗血液或詢問家族史時才被發(fā)現(xiàn)患有此病。
地中海貧血是一種遺傳性疾病,這就意味著如果父母患有此病或攜帶該病的異?;?,則其子女也有一定的幾率罹患此病,且本病的遺傳與父母雙方的基因異常程度密切相關(guān),若父母雙方均為地貧的基因攜帶者,那么他們所生的子女將有25%的幾率為正常無病,50%的幾率為輕型患者或基因攜帶者,還有25%的幾率為重型患者;若夫妻雙方有一人為輕型患者或基因攜帶者,則其子女將有50%的幾率為輕型患者或基因攜帶者,且不會有重型地貧出現(xiàn)的可能。
地中海貧血一旦發(fā)生,輕則影響患者及其家庭的生活質(zhì)量,重則威脅患者生命,給其家庭帶來巨大的經(jīng)濟負擔(dān)和情感傷害,所以本病的預(yù)防對于每個即將迎來新生命的家庭都至關(guān)重,本病的篩查過程十分簡單,希望每一對準父母都能抱著對孩子對家庭負責(zé)任的態(tài)度做好婚檢、孕檢,盡情享受新生命的誕生所帶來的喜悅。文:廣西國際壯醫(yī)院男科岳增寶醫(yī)師,
2、地中海貧血為什么叫地中海貧血?
關(guān)于地中海貧血,大家可能都比較陌生,所了解的也不多,平時聽到的都只是貧血而已!很多人看到地中海貧血,可能都會想到禿頭貧血,因為有一種禿頭也叫地中海,其實地中海貧血跟禿頭沒有一點關(guān)系。那么,地中海貧血為什么叫地中海貧血呢?下面我們就來了解一下關(guān)于地中海貧血的一些問題吧一、地中海貧血為什么叫地中海貧血?地中海貧血是一種常見的遺傳性疾病,由于最早發(fā)現(xiàn)于地中海地區(qū),因此被命名為地中海貧血,國外亦稱海洋性貧血,實際上這種病遍布世界各地,
這種疾病是先天性的,目前世界上沒有治愈的可能。輕度地貧患者一般不會有現(xiàn)在的癥狀,如同正常人一樣,不過身體素質(zhì)也會比較差;但是中度地貧臨床癥狀會比較明,會有不同程度的黃疸、渾身水腫、肝和脾腫大以及全身無力等癥狀,在應(yīng)急或在服用一些藥物會出現(xiàn)急性溶血加重貧血的癥狀,甚至導(dǎo)致溶血危象,有生命危險,二、地中海貧血應(yīng)該怎么治療?1、一般治療(1)如果是輕型的地中還貧血,只要有充足的休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染,以及適當(dāng)補充葉酸和維生素E,即可起到緩解治療的作用。
(2)輸血和去鐵治療,這一種治療方法與現(xiàn)在而言,對于地中海貧血還是重要治療方法之一,(3)進行紅細胞輸注,但這種方法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,所以應(yīng)該同時進行鐵鰲合劑治療。2、手術(shù)治療(1)需要切除脾注意是因為切除脾以后,有助于血紅蛋白H病和中間型β地貧的治療,這樣的結(jié)果對于了解會更好,不過如果是重型β地貧,了解就會比較低。